ГЕМОЛІТИЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ (ГБН)

Гемолітична хвороба новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) називається захворювання, обумовлене імунологічними конфліктом через несумісність крові плода і матері по еритроцитарних антигенів. Гемолітична хвороба новонароджених діагностується у 0,6% новонароджених.

Етіологія: основною умовою розвитку ГБН є несумісність крові матері і плоду, тобто наявності в крові матері антитіл, спрямованих проти еритроцитарного антигену D (Rh-фактор), відсутнього у неї або несумісність груп крові за системою АВО матері і дитини. Приблизно в 1/3 випадків причиною хвороби служать антитіла системи резус (Rh-еритробластоз) і в 2/3 випадків антитіла системи АВО (АВО-еритробластоз). Інші можливості розвитку ГБН зустрічаються дуже рідко і їх зазвичай важко довести.

Резус-фактор був виявлений тільки в еритроцитах. Його хімічна природа невідома, а антигенна структура досить складна. Для клінічної практики важливо враховувати поділ осіб на резус-позитивних (85% білого населення), у яких можна довести наявність неповного антигену D і резус-негативних (15%), у яких ознака D відсутня. Ознака D — сильний антиген і проникнення резус-позитивних еритроцитів в крово- ток індивіда з резус-негативною кров'ю може викликати ізоімунізацію, тобто освіту анти-О-антитіл.

Для повного розвитку процесів імунізації зазвичай необхідні 2 або більше антигенних стимулів, перший з яких повинен мати силу, щоб викликати первинну імунну відповідь, а для другого т.зв. анамнестического відповіді досить набагато меншу кількість крові.

Зазвичай при народженні першої дитини відбувається сенсибілізація внаслідок мікро-трансфузий Rh-позитивних еритроцитів плода в кровоносне русло гп-негативною (D-) матері. Поряд з цим, сенсибілізація можлива вже під час першої вагітності приблизно в 1-2% всіх Rh-конфліктних станів. Посилення ефекту відбувається при подальшому проникненні невеликих кількостей крові під час наступної вагітності "Rh-позитивним" (D +) дитиною в період пологів, зокрема при відшаруванні плаценти або при хірургічних втручаннях, а також при аборті, особливо при кюретажі, ускладненої вагітності (гестоз, загроза переривання, запальні захворювання), при яких порушується плацентарний бар'єр.Проникли в кров плода анти-О-антитіла викликають реакцію антиген-антитіло з споживанням комплементу і подальшим виникненням гемолізу (обумовленого еритроцитарними антигенами) і, таким чином, розвитком іммуноагрессівного стану матері по відношенню до власного плоду.

Утворилися антирезус-антитіла належать до більшості випадків до типу Ig G, легко переходять через плаценту в організм плоду, зв'язуються з резус-рецепторами на поверхні еритроцитів і ушкоджують їх. Пошкоджені еритроцити затримуються у виборчому порядку в печінці і селезінці і розпадаються. Відбувається позасудинна гемоліз, при якому гемоглобін не звільняється в кровотік, а перетворюється в жовчний пігмент в клітинах РЕС, хоча при важких формах хвороби гемоліз може бути і внутрісосу-дист.

Імунізація по АВО-системі розвивається при поєднаннях, якщо мати має групу крові 0, а дитина А (90%) або В (10%) і в окремих випадках АВ. Від імунізації по резус-системі відрізняється в двох відносинах:
1) в крові осіб групи 0 завжди є так звані нормальні анти-А- і анти-В-антитіла, зазвичай типу Ig M, які через плаценту не проходить. За не зовсім ясним причин їх спектр може іноді збагачуватися анти-А- і анти-В-імуноглобулінами класів Ig G, _у які по відношенню до плоду агресивні. Для розвитку повної изоиммунизации досить мінімальну кількість фетальних еритроцитів, проникли під час вагітності через плаценту, тому що новонароджених, які страждають гемолітичною хворобою при АВО-несумісності народжуються вже при першій АВО-конфліктної вагітності. Гемоліз еритроцитів у недоношених дітей практично не виникає, тому що А- і В-властивості еритроцитів плода дозрівають пізніше, ніж Rh-фактор;

2) імунні антитіла по АВО-системі, а відміну від антитіл по резус-системі, починають зв'язуватися з фетальними еритроцитами в більш пізні періоди, зазвичай до предродо I періоду, і становлять небезпеку тільки для звільнених в цей період еритроцитів, число яких варіює.

патогенез: основним фактором, що ушкоджує при гемолітичної хвороби новонароджених є гіпербілірубінв-I з некон'югірованная (НБ) білірубіном, що є наслідком підвищеного гемо- а. Утворюється велика кількість НБ і надходження його в кров не може бути> едено печінкою, в результаті чого і розвивається гіпербілірубінемія.Якщо гемоліз НЕ ішком інтенсивний, що буває при невеликій кількості вступників материнських ангел, печінку досить активно виводить НБ. У цих випадках в клініці ГБН домінує анемія при відсутності або мінімальної вираженості жовтяниці. У генезі гипербилирубинемии важливе значення має не тільки активний гемоліз, але і "єкт функції печінки (перш за все, Кон'югаційна систем), що відзначається у всіх новоденних цього віку. Гипербилирубинемия з НБ призводить до ураження головного га, печінки, нирок, легенів, серця, ін. Органів і систем. Однак, провідне клінічне зна-не мають пошкодження ядер підстави мозку (фарбування базальних, каудальних вр, шкаралупи, чечевідного ядра) і зміни звивин гіпокампу, мигдалин мозочка, яких ядер зорового бугра, оливи, зубчастого ядра і ін. Розвивається т.зв. "Ядерна" лтуха. Виникнення ядерної жовтяниці залежить від рівня НБ в крові: так, при НБ в Сивоя-тке крові 428-496 мкмоль / л вона розвивається у 30% доношених дітей, а при 518-684 моль / л — у 70%. Однак, білірубінова енцефалопатія може виникати і при набагато ньшем рівні НБ в крові, наприклад, у недоношених з терміном гестації менше 28 НЕ-пьдаже при гіпербілірубінемії 171-205 мкмоль / л.

Факторами ризику білірубінової енцефалопатії та реалізації нейротоксичности НБ таются:
1) пошкоджують гематоенцефалічний бар'єр і підвищують проникність його -теросмолярность, важкий респіраторний ацидоз, крововиливи в мозок і його оболонки, пороги, нейроинфекция, артеріальна гіпертензія;
2) підвищують чувствітельноть нейронів до токсичної дії НБ — недоношений-сть, важка асфіксія (особливо гиперкапния), гіпотермія, голодування, гіпоглікемія, ане-я;
3) знижують здатність альбуміну міцно зв'язувати НБ — недоношеність, гіпо- ьбумінемія, ацидоз, інфекції, гіпоксія, ліки — сульфаніламіди, фуросемід, дифе-н і діазепам та ін.
Прогресуюча анемія (за рахунок гемолізу) в основному розвивається у випадках ГБН по lye-системі. Доля плода залежить від швидкості розвитку анемії, тобто від взаимоотноше-I між інтенсивністю посилення гемолізу і компенсаторним кроветворением з акти-аціей екстрамедулярних вогнищ і виведення незрілих еритроцитів. У разі нижче-I рівня гемоглобіну до величин, несумісних з життям, настає внутрішньоутробна ялина або дитина гине незабаром після вилучення. г Класифікація передбачає встановлення:
k 1) виду конфлікту (резус, АВО-, інші антигенні системи);
| '2) клінічної форми (внутрішньоутробна смерть плоду з мацерацією, набрякла, желтуш- |, анемічних);
3) ступенів тяжкості при желтушной і анеміческой формах (легкої, середньої тяжкості,
Й10Й);
4) ускладнень (білірубінова енцефалопатія, ядерна жовтяниця, геморагічний або
ний синдроми, синдроми ураження печінки, серця, нирок, наднирників, синдром "сгу-
ия жовчі ");
i) супутніх захворювань і фонових станів (недоношеність, внутріутроб-
|<нфекции, асфиксия="" и="">
ля легкого перебігу ГБН характерні помірно виражені клініко-лабораторні або ю лабораторні дані: гемоглобін в пуповинної крові в перші години життя більш / л; для середньої важкості — жовтяниця з'являється в перші 5 годин життя, гемоглобін В 140 г / л, гіпербілірубінемія, яка потребує замінного переливання крові або гемосор-1.Але без билирубиновой інтоксикації мозку і розвитку інших ускладнень; для важки-Ьорми — важка анемія (гемоглобін менше 100 г / л), жовтяниця (гіпербілірубінемія | 85 мкмоль / л) при народженні, симптоми билирубинового ураження мозку, порушення | й дихальної та серцевої систем, набряки; необхідно більше двох за- [переливань крові.

Класифікація ГБН
1. Час виникнення:
а) вроджена;
б) постнатапьная.
2. По етіології:
а) НП-конфлікт;
б) АВО-несумісність;
в) рідкісні фактори.
3. Клінічна форма:
а) набрякла;
б) жовтянична;
в) анемічна.
4. Ступінь тяжкості:
а) легка (без ОЗПК);
б) середньотяжкий (1 ОЗПК);
в) важка (2 і більше ОЗПК).
5. За перебігом:
а) гостре (кілька годин, проникнення антитіл до плоду інтранатально);
б) підгострий (1-3 дні, проникнення антитіл до плоду перед пологами);
в) субхронічне (вроджена, внутрішньоутробно, задовго до пологів).
6. Ускладнення: анемія, білірубінова енцефалопатія, токсичний гепатит, синдром згущення жовчі, геморагічний синдром, міокардіодистрофія, іадпочечніковая недостатність.
7. Періоди:
а) гострий;
б) відновлювальний;
в) залишкових явищ.

клініка: Набрякла форма — найбільш важка. Типовим є обтяжений анамнез матері — народження попередніх дітей в сім'ї з ГБН, викидні, мертвонародження, недоношеності, переливання резус-несумісної крові, повторні аборти.
УЗД плоду виявляє позу Будди — голова вгорі, нижні кінцівки зігнуті в колінах, "ореол" навколо зводу черепа, збільшення маси плаценти через набряк.Характерний полігід-роамніон. Вже при народженні у дитини є: різка блідість і загальний набряк, збільшений в об'ємі бочкоподібний живіт, значні гепато- і спленомегалія за рахунок еритро- идной метаплазії і фіброзу в печінці, розширення меж відносної серцевої тупості, приглушення тонів серця, асцит навіть при відсутності загального набряку плоду. Характерні також після народження розлади дихання через гипопластических легких або хвороби гіалінових мембран; часто геморагічний синдром (крововилив в мозок, легені, шлунково-кишкового тракту), буває ДВС-синдром, низький рівень в плазмі крові прокоагулянтов.

Типові важка анемія зі зниженням рівня гемоглобіну нижче 40 г / л, багато ретикуло-цитов і ядерних еритроцитів в мазку крові. Часто тромбоцитопенія, гіпопротеїнемія (білок нижче 40-45 г / л), в основному, за рахунок гіпоальбумінемії. Діти при цій формі ГБН зазвичай народжуються передчасно, іноді ще на 26-28 тижні вагітності з ознаками глибокої незрілості розвитку, в більшості випадків мертвими, мацерірованнимі, а деякі народжені живими гинуть в перші години життя. Безпосередньою причиною внутрішньоутробної загибелі зазвичай є асфіксія. У тих, що вижили після активного лікування дітей з вродженою набряку формою гемолітичної хвороби новонароджених нерідко розвиваються важкі неонатальні інфекції, цироз печінки, енцефалопатії.
Жовтянична форма найбільш часто діагностується. Жовтяниця у частини дітей є вже при народженні, але частіше з'являється у більшості в першу добу життя. Чим раніше з'явилася жовтяниця, тим важчий перебіг гемолітичної хвороби новонароджених. При АВО-ГХН жовтяниця з'являється на 2-3 день життя і навіть пізніше. Інтенсивність і опеньок жовтяниці поступово змінюються — спочатку апельсиновий, потім бронзовий, лимонний, і, нарешті, колір незрілого лимона.

Характерні гепатоспленомегалия, жовтяничне фарбування склер і слизових. Буває пастозність живота. У міру підвищення рівня НБ в крові діти стають млявими, адінамічние, погано смокчуть, у них знижуються рефлекси. В аналізі крові — анемія, псевдолейкоцітоз, тромбоцитопенія, багато ретикулоцитів (більше 7%).

білірубінова енцефалопатія (БЕ) зазвичай діагностується на 3-6 день життя. Характерні 4 фази її перебігу:
1> домінування ознак білірубінової інтоксикації — млявість, зниження м'язового тонусу і апетиту аж до відмови від їжі, бідність рухів, монотонний крик, неповна вираженість рефлексу Моро, відрижка, блювота, позіхання, "блукаючий погляд";
2> поява клінічних ознак ядерної жовтяниці — спастичність, ригідність потиличних м'язів, опістотонус, різкий "мозковий" крик, вибухне великого джерельця, амимия особи, тремор рук, 'судоми, симптом "сонця", зникнення рефлексу Моро і смоктального рефлексу, ністагм, симптом Грефе, зупинка дихання, брадикардія, летаргія і ін .;
3) період уявного благополуччя — зникає спастичность з другого тижня життя і створюється враження про зворотне розвитку неврологічної симптоматики;
4> період формування клінічної картини неврологічних ускладнень — починається в кінці періоду новонароджене ™ або на 3-5 місяці життя: ДЦП, атетоз, хореоате-тоз, паралічі, парези, глухота, затримка психічного розвитку та ін.
Анемічна форма діагностується у 10-20% хворих з ГБН. Діти бліді, мляві, погано смокчуть і погано додають у масі тіла. У них виявляють гепатоспленомегалію. В аналізі крові — анемія різного ступеня вираженості, нормобластозом, ретикулоцитоз, сфе-роцітоз (при АВО-конфлікті), іноді гіпорегенераторная анемія, тобто без ретикулоцитоза і іормобластоза в зв'язку з гальмуванням функції кісткового мозку. Рівень НБ зазвичай нормальний або помірно підвищений. Ознаки анемії виявляють наприкінці першої -Другий тижні життя. Можливий розвиток геморагічного діатезу і ДВС-сіндрома.-.
особливості клініки ГБН по ДВО-системі:
1) майже ніколи не розвивається гемолітична анемія у важкій формі і в неону-Тальному періоді не загрожує дитині;
2> жовтянична форма розвивається тільки у доношених і лише у виняткових випадках у недоношених;
3) гемолизу піддається тільки частина еритроцитів в кровотоці новонародженого, по- »тому інтенсивність жовтяниці не досягає такого ступеня вираженості, як при резус-несумісності. Проте рівень НБ може бути високим і можлива ядерна жовтяниця;
4) клініка ГБН при наступних вагітностях не погіршується. Перебіг і прогноз при набряку часто несприятливий. У більшості дітей З жовтушною формою прогноз сприятливий. Хворі при уявному благополуччі при БЕ і гіпербілірубінемії понад 343-400 мкмоль / л повинні бути під наглядом невропатолога для 'проведення реабілітацією них заходів. У 5-30% хворих з гіпербілірубіне-мией 247-342 мкмоль / л в подальшому можлива затримка психомоторного розвитку, астенічний синдром, неврози.У хворих, які перенесли жовтяничну форму ГБН відзначають високу інфекційну захворюваність на першому році життя.
Перебіг АВО-ГХН більш легке, ніж резус-ГБН; практично не зустрічається набрякла форма, ще буває анемічних і жовтянична легкої і середньої тяжкості. Однак, при АВО-ГХН оможно розвиток внутрішньосудинного гемолізу з ДВС-синдромом і ядерної жовтяницею.
У ранньому неонатальному періоді у дітей з ГБН можливі ускладнення: гіпоглікемія, ггечний, геморагічний і кардіопатіческій синдроми, синдром згущення жовчі; у дітей віком 1-3 міс. — нормохромна, гіпо- або норморегенераторная анемія за рахунок недо-гаточного еритропоезу, дефіциту вітаміну Е і заліза. діагноз:
1. У всіх жінок з резус-негативною приналежністю крові не менше трьох разів Овід дослідження титру антирезусних антитіл: перше при постановці на облік в дружин-кую консультацію, друге на 18-20 тижні вагітності; третє — в третьому триместрі тимчасовості і повторюються далі кожні 4 тижні.
Якщо титр резус-антитіл 1 / 16-1 / 32 і більший, то на 26-28 тижні проводять амніоцентез визначають концентрацію білірубіноподобних речовин в навколоплідних водах і тяжкість гемолізу у плода. Далі вирішується питання про необхідність у внутрішньоутробному замінного переливання крові (ЗПК).
2. Іншим сучасним методом діагностики вродженої набряку форми ГБН є УЗ-обстеження (виявляють набряк плода). Останній розвивається при дефіциті рівня гемоглобіну у плода 70-100 г / л. У цьому випадку проводять кордоцентез за допомогою фетос-копії і визначають рівень фетгемоглобіна у дитини і за показаннями переливають еритему-роцітарную масу і ЗПК.
3. План обстеження при підозрі на ГБН:
— визначення групи крові і резус-приналежності матері та дитини;
— аналіз периферичної крові дитини з підрахунком кількості ретикулоцитів, еритроцитів, гемоглобіну;
— динамічне визначення концентрації білірубіну в сироватці крові дитини;
— імунологічні дослідження. При резус-несумісності визначають титр резус-антитіл в крові і молоці матері, а також ставлять пряму реакцію Кумбса з еритроцитами дитини і непряму реакцію Кумбса з сироваткою крові матері, аналізують динаміку резус-антитіл в крові матері під час вагітності і результат попередніх вагітностей;
— при АВО-несумісності визначають титр аллогемагглютінінов в крові і молоці матері. Їх титр в білкової середовищі вище в 4 рази, ніж в сольовий.Пряма реакція Кумбса при АВО-конфлікті слабоположітельная, при резус-конфлікті виражена аглютинація помітна вже через 1 хв .;
— в подальшому визначення рівня глікемії не менше 4 разів на добу в перші 3-4 дні життя; НБ — не рідше 2-3 разів на добу до моменту початку зниження рівня КБ в крові;
плазмового гемоглобіну, кількості тромбоцитів, активності трансаміназ і інші дослідження в залежності від клініки.
Диференціальний діагноз. ГБН, що розвинулася на тлі резус-несумісності, не представляє труднощі при наявності своєчасно проведених і достовірних результатів серологічних реакцій.
Отечную форму ГБН в антенатальному періоді необхідно диференціювати з уродженою водянкою плода, яка може виникати при внутрішньоутробної інфекції, вроджені вади циркуляторной і респіраторної систем, природженому нефротичному синдромі.
У новонароджених у важкому стані гемолітичну хворобу новонароджених диференціюють з:
— анемією, при якій немає інших ознак гемолітичної хвороби — субіктеріч-ності, гепатоспленомегалии, зміненої плаценти;
— важкою асфіксією під час пологів — для неї характерні циркуляторний шок, дихальна недостатність, апное, відсутні характерні ознаки ГБН;
— внутрішньоутробної інфекцією, особливо цитомегалії, які можуть розвиватися під виглядом всіх форм ГБН і супроводжуються набряками, тяжкою анемією, кровотечею, збільшенням прямого і непрямого білірубіну. Цитомегалію, токсоплазмоз, сифіліс виключають за результатами відповідних лабораторних досліджень, проби Кумбса;
— жовтяниці новонароджених — жовтяничну форму ГБН відрізняє рання поява жовтяниці, як правило, протягом першої доби після народження і швидкий підйом рівня некон'югі-рованного білірубіну, позитивна пряма проба Кумбса.

лікування
1. При антенатальному діагнозі набряку форми ГБН проводять переливання еритро- цітарная маси в вену пуповини внутрішньоутробного плода після кордоцентеза або штучне переливання крові (ЗПК). Після народження живим і внутрішньоутробного ЗПК необхідні повторні ЗПК в зв'язку з важкою гіпербілірубінемією.
2. Лікування після народження. При вродженої набряку ГБН негайно (протягом 5-10 сек) перетискають пуповину з метою попередження розвитку гіперволемії, а отже виключається необхідність у флеботоміі і кровопускання;
— термінове ЗПК або переливання еритроцитарної маси.Якщо діти не жовтяничним, в початковому обсязі 100 мл, а при проведенні першого ЗПК (резус-негативна ермасса, зважена в свіжозамороженої плазмі так, щоб гематокрит був 0,7) його загальний обсяг знижують до 75-80 мл / кг або якщо проводять ЗПК в повному обсязі — 170 мл / кг, то випускають крові на 50 мл більше, ніж вводять. Переливання роблять дуже повільно;
додаткова дача Про ;, у зв'язку з наявністю частих вже при народженні респіратор-t порушень, обумовлених гіпоплазією легенів або хворобою гіалінових мембран (БГМ);
• переливання свіжозамороженої плазми при наявності геморагічного синдрому;
мбоцітарной маси, при важкої тромбоцитопенії (менше 30000 в 1 мкл); 12,5% розчи-Гальбуміна (1 г / кг) при гіпопротеїнемії менше 40 г / л; дігоксин (доза насичення 0,03 ^ кг ​​дається за 2-3 дня) при розвитку серцевої недостатності. При набряках на 2-3 день зни призначають фуросемід;
• після ЗПК начінают- інфузйонную терапію. • При жовтушною Формі ГБН:

‘ ‘
1. Годування починають через 2-6 годин після народження донорським "молоком до зник-Зенія ізоантитіл в молоці матері, що зазвичай буває на 2 ^ 9'неделе життя;
2. Консервативне лікування власне гіпербйлірубінемйіс НВ в крові:
* 'А) фототерапія — безпечний і ефективний метод лікування. Застосовують лампи зеле-го, синього, блакитного та інших кольорів. Джерело світла розташовують на 45-50 см над дитин-м і опромінення має бути не менше ніж 5-6 мкВт / смУнм. Доношеним новорожден- | м фототерапію починають при рівні НБ в крові 205 мкмоль / л і більше, а недоношеним Г171 мкмоль / л і більше; дітям з дуже низькою масою тіла при народженні фототерапию Піна при рівні НБ 100-150 мкмоль / л. Починають фототерапію в перші 24-48 годин ізні. Сеанси опромінення можуть бути безперервними (16-18 годин і більше) і переривчастими | годину через 2-3 години). Необхідно екранувати очі і статеві органи. Позитивний ефект фототерапії полягає в збільшенні екскреції білірубіну i організму зі стільцем і сечею, зменшенні токсічності'НБ і ризику ядерної жовтяниці. тануть, що це пов'язано з фотоокислення НБ і перетворенням в водорозчинний били-цин, структурними змінами молекулами Н Б з утворенням фотобилирубин II, котрі три-вности прлувиведенія якого з крові різко скорочується (до 2 годин). Можливі побічні ефекти фототерапії:
більше, ніж в нормі не відчутних втрат води, тому діти повинні додатково ать 10-15 мл рідини на 1 кг маси на добу;
діарея з зеленого кольору стільцем не потребує лікування;
транзиторная висип на шкірі, розтягнення живота терапії не вимагає;
синдром "бронзового дитини 'при високому рівні БДГ і ураженні печінки;
тенденція до тромбоцитопенії; •. '. ;
уповільнення зростання під час фототерапії; '. транзиторний дефіцит рібофлафін;
• б) інфузійна терапія з метою прискореного виведення водорозчинних фотодері-в і фотоізомеров білірубіну. У перший день життя зазвичай вливають 50-60 мл / кг 5% злодія глюкози, далі додаючи по 20 мл / кг щодня, доводять до п'ятого дня обсяг до 150 г. При цьому враховуються обсяг ентерального літанія, втрати маси дитини за попе-.іе добу ».
| ^ 0 другої доби життя на кожні 100 мл 5% розчину глюкози додають 1 мл 10% Геора кальцію глюконату, 13 мл ізотонічного розчину натрію хлориду і 1 мл 7% рвора калію хлориду. Розчин альбуміну додають лише при доведеній гіпопротеі-ії. Швидкість вливання 3-4 кал / хв. в) препарати, адсорбуючі в кишечнику НБ:
очисна клізма перші 2 години життя або свічки з гліцерином з метою ранньо
• ходіння меконію і зменшення рівня НБ в крові;
• холестирамін — 1,5 г / кг на добу, агар-агар 0,3 г / кг на добу ^ в першу добу життя. Ці i препаратів ділять на 3 прийоми і дають всередину після їди; всередину 12,5% розчину сор-t або ксиліту, сірчанокислої магнезії;
фенобарбітал, зіскорін — покращують відтік жовчі, особливо при-парентеральному вве-й. Доза фенобарбіталу в перший день 20 мкг / кг на добу в 3 прийоми і далі по 3,5-4 — в добу. Доцільність цих призначень дискутується;
рекомендується також при непрямих гіпербілірубінемія новонароджених калію г, витий.Е, кордіамін, купреніл, антипірин і ін. Оперативне лікування — ЗПК, плазмаферез, гемосорбція.

Показання до ЗПК:
1. Білірубін пуповини більше 51 мкмоль / л;
2. Погодинний приріст більше 5,1 мкмоль / л у недоношених і більше 6,8 мкмоль / л у доношених;
3. Критичний рівень білірубіну в залежності від віку (діаграма Полачек). Протипоказань немає. Мета: зниження критичного рівня непрямого білірубіну. Показанням до ЗПК в першу добу життя є також жовтяниця, виражена блідість шкіри в перші години життя, гепатоспленомегалія, важка анемія (гемоглобін менше 100 г / л) і доведена несумісність крові матері і дитини по групі або фактору.

У дітей з дуже низькою масою при народженні показанням до ЗПК є також максимальні рівні білірубіну в крові в мкмоль / л (Р.Е. Берман, 1991 р):

Маса тіла ін і народження,

Переливають: при Rh-конфлікті одногруппную Rh-негативну кров, при АВО-еритему-роцйтарную масу 0 (1) групи і плазму одногруппную або плазму AB (IV) з розрахунку 150-180 мл / кг.
Хід операції: після обробки операційного поля (передня черевна стінка і Пупо-винний залишок) 96% спиртом і 2% йодом в пуповинну вену вводять стерильний катетер на глибину 6-8 см до появи в ньому крові. По черзі шприцами ємністю 10 мл виводять кров дитини, шприц промивається фізіологічним розчином і цитратом і вводять донорську кров (при АВО-конфлікті еритроцитарної масу і плазму в співвідношенні 2: 1). Забір і введення проводять дуже повільно (3 мл / хв). Після кожних 100 мл перелитої крові вводять 1 мл 10% глюконату кальцію і 10 мл 10% глюкози. Першу і останню порції крові дитини направляють в лабораторію для дослідження білірубіну. Перед витяганням катетера вводять добову дозу антибіотика (ампіцилін) і продовжують його в / м'язове введення 3 дні з профілактичною метою. Тривалість ОЗПК не менше 3 години. Недоношеним ОЗПК виробляють шприцами ємністю 5 мл.

Ускладнення ЗПК:
— гостра серцева недостатність, аритмії і зупинка серця через гіперкаліе-ми Академії, гіпокальціємії або надлишку цитрату в крові;
— повітряні емболії, тромбози ворітної вени, перфорації судини;
— вірусні, протозойні і бактеріальні інфекції — сепсис, гепатити, цитомегаловірус і ін .;
— виразково-некротичний ентероколіт через ішемії;
— анемія, геморагічний синдром;
— гіпоглікемія, ацидоз, гіперкаліємія, гіпотермія;
— трансфузійних ускладнень з внутрішньосудинним гемолізом при неправильному підборі донорської крові (лихоманка, гематурія, гостра ниркова недостатність, шок);
— реакція "трансплантат проти господаря".
Після ЗПК призначаються фото- і інфузійна терапії. Ентеральне харчування призначають через 6-8 годин. Рівень НБ в сироватці крові визначають через 8-12 годин. Темп приросту НБ більше 6 мкмоль / л за годину — показання до повторного ЗПК.
Гемосорбция і плазмаферез показані лише при відсутності важкої анемії, тромбоцит * киї і крововилив в мозок. аофілактіка
Обмежити проведення гемотрансфузій до мінімуму і проводити їх майбутнім ма-I тільки за життєвими показаннями.
Для попередження розвитку у дитини ГБН всім жінкам, які мають резус-отри-ьную приналежність крові в перший день після пологів або аборту слід ввести i-D-глобулін (200-250 мкг в / м).
Жінкам з високим титром резус-антитіл в крові під час вагітності роблять цьку шкіри чоловіка в пахвову область (клапоть 2х2 см).
На 16-32 тижні вагітності 2-3-кратно з інтервалом 4-8 тижнів проводять плаз-> ез. Здійснюють розродження на 37-39 тижні вагітності шляхом кесарева се-
Вагітних з високим титром антирезус-антитіл госпіталізують в допологове ня в терміни 8-16-24-28-32 тижні і проводять неспецифічну лікування (глюкоза з новою кислотою, кокарбоксилаза, рутин, вітаміни Е, вц і ін.). "" 31 летальність при ГБН знизилася в даний час до 2,5%.

Сайт створено в системі uCoz