Хвороба Аддісона у дітей: причини, симптоми, лікування, фото, відео

Хвороба Аддісона у дітей — надниркових залоз

Хвороба Аддісона — захворювання ендокринної системи. Захворювання вражає кору надниркових залоз, в результаті чого розвивається хронічна надниркова недостатність. Випадки захворювання у дітей дуже рідкісні, перш за все в старшій і середній школі. Доведено, що хвороба Аддісона може передаватися спадковим шляхом.

Шкіра і слизові оболонки посилено пігментуються, тому хвороба в народі називають «бронзової».

Шкіра стає дичато-сірого кольору або набуває кольору засмаги. Найбільш помітна пігментація в області сосків молочних залоз, промежини, післяопераційних шрамів, пахв, в порожнині рота.

Патогенез хвороби Аддісона обумовлений неправильністю регулювання вироблення гормонів надниркової корою. Функціональність кори знижується, що спонукає послідовне зниження чисельності гормонів кори надниркових залоз в крові, переважно глюкокортикоїдів.

Визначальні чинники розвитку захворювання:

  • На патогенез патології впливає аутоімунне ураження надниркових залоз;
  • Можливі випадки туберкульозного ураження надниркових залоз.

Виділяють і вторинні причини захворювання:

  • Хірургічне втручання (операція з видалення надниркових залоз);
  • Неправильне медикаментозне лікування (при тривалому лікуванні дається ліками, що блокують синтез гормонів кори надниркових залоз);
  • Пухлинні клітини наднирників або метастази з довколишніх органів;
  • Хронічні захворювання запального характеру (бластомікоз, амілоїдоз).

Надниркових залоз супроводжується розладом всіх видів обміну речовин, тому симптоми хвороби Аддісона дуже різноманітні і численні. Хронічна недостатність надниркових залоз розвивається повільно, ознаки проявляються слабо.

Через деякий час після початкового періоду розвитку захворювання проявляються характерні симптоми:

Одночасно у дітей спостерігаються вторинні ознаки хвороби Аддісона:

  • Зміна шкірних покривів;
  • Дитина може значно збільшити кількість вживаної солі в їжі;
  • У дітей знижується рівень глюкози в крові;
  • У дівчаток підліткового віку можливе порушення менструального циклу або його призупинення.

Захворюванню властиві симптоми розлади серцево-судинної системи:

  • Знижується сила і частота серцевих скорочень;
  • Порушується ритм серцевих скорочень;
  • Знижується артеріальний тиск.

У дітей спостерігається відставання в рості серця, що викликає серцево-судинну недостатність. Ознаки недостатнього кровообігу — набряклість нижніх кінцівок, а також блідість і холодність шкірних покривів.

Іноді у хворих спостерігається порушення ковтання. Трапляються судомні напади, як результат порушення обміну кальцію. Дитина, що страждає хворобою Аддісона, погано переносить вплив сонячного випромінювання.

У більшості випадків присутній відставання у фізичному і статевому розвитку дитини, викликане слабкою виробленням залозами статевих гормонів.

Про ступінь тяжкості і серйозності ураження наднирників сигналізують такі симптоми:

  • М'язова адинамія (зменшення або абсолютне припинення рухових функцій через м'язової слабкості);
  • Артеріальна гіпотензія (зниження рівня артеріального тиску більше ніж на 20% від норми).

Як ускладнення у хворих іноді розвивається аддісоніческій криз, що виникає на тлі психічних або фізичних травм, операцій або інфекційних захворювань. Клінічні симптоми патології загострюються: прогресує зниження тиску, посилюється м'язова слабкість, дитина різко втрачає масу тіла, постійно присутній блювота, біль в животі, пронос, утруднення сечовипускання.

При стертих або атипових формах хвороби Аддісона симптоми можуть мати слабко виражений характер або зовсім відсутні. Єдина можливість поставити діагноз в такому випадку — лабораторна діагностика.

діагностика

Діагностика захворювання найчастіше проводиться на прогресуючих стадіях розвитку, оскільки пацієнти звертаються до фахівців в тому випадку, якщо симптоми стають більш вираженими. На початкових стадіях перебігу хвороби навіть лабораторні аналізи не дають можливості поставити правильний діагноз.

Діагностика при підозрі на хворобу Аддісона включає в себе наступні дослідження і аналізи:

  • Збір анамнезу. Ендокринолог оглядає дитину і проводить опитування батьків про можливу генетичної спадковості захворювання.
  • Стимуляція аденокортікотропного гормону (АКТГ). Тест застосовується при діагностиці хвороби Кушинга і Аддісона. Діагностика дозволяє виміряти кортизол в плазмі до і після ін'єкції АКТГ. Надниркових залоз встановлюється при відсутності або слабкої реакції рівня кортизолу на стимуляцію.
  • Лабораторні аналізи крові і сечі. Дослідження застосовується з метою виявлення в крові нестачі кортикостероїдів (основний показник — гормон кортизол), а також низький вміст натрію або високого рівня калію. Недостатність функціонування нирок визначають за рівнем азоту і креатиніну в мочевине. Загальний аналіз сечі допомагає встановити діагноз, якщо у пацієнта фіксують знижену концентрацію обміну продуктів тестостерону в сечі.
  • Візуальні тести. При необхідності, лікар призначає комп'ютерну томографію черевної порожнини, щоб оцінити розміри наднирників. Вторинна недостатність кори надниркових залоз у дітей діагностується за допомогою МРТ гіпофіза.

Якщо існують сумніви у вірності діагнозу, використовують водну пробу (тест Робінсон-Поуер Кепплера). Суть дослідження — вимір і порівняння декількох проб сечі протягом декількох діб. Зразки сечі зберігаються окремо. Перед проведенням тесту пацієнту призначається безсолевое харчування. Тест також аналізує збільшення відділення хлоридів при помірній затримці сечовини.

В якості додаткового тесту визначають сечокислий-креатиніновий індекс, що є відношенням кількості випускається з водою сечової кислоти до його виділяє креатиніну. Індекс, що перевищує позначку 0,26, свідчить про пухлину кори надниркових залоз.

Лікування захворювання має бути комплексним, що включає в себе кілька напрямків. Розроблені методики терапії дозволяють значно поліпшити самопочуття пацієнта і попередити можливі наслідки. Лікування проводиться в амбулаторному режимі під постійним наглядом ендокринолога і фтизіатра. Якщо у дитини важка форма захворювання, належить переведення на інвалідність.

медикаментозне

Базове лікування спрямоване на відшкодування в організмі необхідного рівня кортизолу, альдостерону та інших гормонів, що виробляються залозами. Так зване заместительное лікування здійснюється за допомогою застосування глюкокортикоїдів або мінералокортикоїдів синтетичної природи.

Гормон кортизол впливає на метаболічні процеси, кров'яний тиск і на функціональність імунної системи. Кортизол відшкодовують за рахунок призначення кортикостероїдів (дексаметазону, Гідрокортизону, Преднізолону або Кортизола).

Доза прийому залежить від призначеного препарату (від 1 до 3 разів на добу). Препарат Кортизол є найбільш популярним в медичній практиці. Необхідність добової дози для кожного пацієнта передбачається виходячи з індивідуальних показників.

Мінералокортикоїди допомагають замінити гормон альдостерон. З цією метою застосовують флудрокортизону ацетат. Пацієнти з діагнозом «вторинна недостатність» не потребують заміщення альдостерону, оскільки їх наднирники ще здатні виробляти цей гормон.

При аддісоніческій криз хворому необхідно внутрішньовенне введення ін'єкцій стероїдів з одночасним уколом розчину глюкози. При туберкульозному ураженні наднирників призначають протитуберкульозні препарати під суворим наглядом медичного персоналу.

Рішення про зниження дози гормонів або припинення їх застосування приймає тільки лікар, оскільки це може спровокувати небажані наслідки (наприклад, гостру надпочечниковую недостатність).

Лікування хвороби обов'язково передбачає дієту хворого. Раціон повинен бути насичений білками, жирами і вуглеводами. Лікарі рекомендують віддати перевагу овочам і фруктам, що містить вітаміни групи С і В, а саме — збільшити вживання яблук, капусти, цибулі, яєчного білка, квасолі, печінці та моркви.

Дієта обмежує кількість іонів калію в прийомі їжі. Тому пацієнтам слід утриматися від вживання бананів, горохів, картоплі і горіхів.

профілактика

Профілактика не дає можливості уникнути захворювання, але сприяє поліпшенню якості життя дитини і зниження ризику ускладнень.

Лікарі рекомендують дітям і їх батькам дотримуватися основних заходів профілактики:

  • Правильно складений раціон;
  • Активний спосіб життя;
  • Відсутність нервових і психічних напруг;
  • Дітям, яким призначено інвалідність, слід відмовитися від важких фізичних навантажень;
  • Профілактичне медикаментозне лікування;
  • Актуальне і адекватне лікування хвороб інфекційної природи;
  • Міцний імунітет;
  • Регулярний контроль здоров'я у лікаря.

Оцініть статтю:

1 Будь ласка оціните статтю

Зараз на статтю залишено число відгуків: 1. Середня оцінка: 5,00 з 5