Синдром Шегрена симптоми, причини, діагностика, лікування

синдром Шегрена

Симптоми синдром Шегрена

Симптоми при синдромі (хвороби) Шегрена можна розділити на залізисті (прояви з боку залоз) і внежелезістие (прояви з боку інших органів і систем).

Залізисті прояви: спостерігається зниження функції залоз, найбільш специфічно ураження слинних і слізних залоз.

  • Слинні залози: характерно запалення переважно привушних слинних залоз із збільшенням їх в розмірі, нерідко з хворобливістю. Виникає сухість слизової оболонки порожнини рота, утруднення ковтання їжі (хворим доводиться запивати їжу водою, особливо суху). Слизова оболонка порожнини рота стає яскраво-рожевою, легко травмується. Вільної слини мало, вона в'язка. Мова сухий, губи покриті корочками. Зуби уражаються прогресуючим карієсом аж до повного їх руйнування.
  • Слізні залози: відчуття печіння, «піску» в очах, свербіж і почервоніння повік, скупчення в'язкого білого виділень в куточках очей, світлобоязнь, зниження гостроти зору. Можлива поява дефектів на структурних оболонках очі, приєднання вторинної інфекції і формування гнійних виразок рогівки.
  • Залози носоглотки: сухість носоглотки, утворення кірок в носі і слухових трубах, що може викликати запальний процес і зниження гостроти слуху. Сухість голосових зв'язок веде до осиплості голосу.
  • Залози бронхів і трахеї: сухість дихальних шляхів, яка сприяє приєднанню запального процесу — трахеїту (запалення трахеї), бронхіту (запалення бронхів), пневмонії (запалення легенів).
  • Залози зовнішніх статевих органів: пекучі болі, свербіння.
  • Залози шкіри: сухість шкіри, зниження потовиділення.
  • Шлунково-кишковий тракт: гастрит зі зниженою секрецією шлункового соку. Можливо також виникнення запальних процесів в жовчовивідної системі, підшлунковій залозі, що в цілому виявляється болями в животі, нудотою, блювотою, відрижкою.

У пацієнтів можуть розвиватися різні внежелезістие прояви, які характеризуються залученням до процесу різних органів.

  • Загальні прояви:
    • підвищення температури тіла;
    • болю в суглобах — як правило, не пов'язані з запаленням в суглобі.Запальний процес з вираженими болями, скутістю в суглобах, їх тугоподвижностью відзначається значно рідше;
    • болю в м'язах.
  • Васкуліт (запалення судин):
    • шкірні прояви: різна висипка (підшкірні вузлики, плями, крововиливи), що тривало не гояться виразки на шкірі та слизовій оболонці порожнини рота;
    • шлунково-кишкові прояви — крововиливи в стінку кишки з можливим кровотечею і загибеллю частини кишкової стінки;
    • ниркові прояви — запальний процес в нирках з можливим виходом в ниркову недостатність;
    • синдром Рейно — порушення кровотоку в судинах пальців під впливом холоду або стресових ситуацій з послідовною зміною забарвлення пальців (побіління-посиніння-почервоніння), що супроводжується болем та іншими неприємними відчуттями (палінням, поколюванням).
  • Лімфатична система:
    • збільшення лімфатичних вузлів (окремих або множинне), селезінки;
    • розвиток онкологічного процесу (лімфоми) із захопленням лімфатичних вузлів і крові.
  • легкі:
    • сухість дихальних шляхів веде до розвитку запальних процесів — трахеїти (запалення трахеї), бронхіту (запалення бронхів), при яких густе слизової виділення викликає постійний сухий кашель з труднощами в відхаркуванні і приєднанням вторинної інфекції. Можливий розвиток пневмоній (запалення легенів);
    • інтерстиціальний фіброз легенів — запалення проміжній тканині легенів з подальшим переходом в фіброз (розростання грубої волокнистої сполучної тканини, ущільнення легеневої тканини з формуванням функціональну неповноцінність);
    • плеврит — запалення плеври.
  • Нервова система: полінейропатія (множинне ураження нервів) з появою болю, поколювання, печіння в місцях проходження даних нервів. Найбільш часто запалюється трійчастий нерв.
  • Нирки: запальний процес, сечокам'яна хвороба.
  • Щитовидна залоза: запальний процес, можливо порушення функції залози або в бік збільшення, або в бік зниження.
  • Нерідко розвивається множинна лікарська алергія.

Виділяють дві форми даної патології. Клінічні прояви їх абсолютно ідентичні, відмінності є лише в причинах появи:

  • синдром Шегрена — виникає на тлі інших аутоімунних захворювань, найчастіше на тлі ревматоїдного артриту;
  • хвороба Шегрена — розвивається як самостійне захворювання.

За характером початку і подальшому перебігу:

  • хронічний перебіг — характеризується переважно ураженням залоз. Починається повільно, без виражених клінічних проявів. Поступово розвиваються сухість у роті, збільшення і порушення функції залоз. Залучення до процесу інших органів відзначається рідко;
  • підгострий перебіг — починається з вираженого запального процесу: високої температури тіла, запалення привушних слинних залоз, суглобів, запальних змін в аналізах крові. Характеризується системним ураженням (залученням до процесу багатьох органів і систем).
  • Причини розвитку не встановлені.
  • Вважається, що в основі захворювання лежить генетична схильність, яка реалізується в хвороба під впливом різних факторів. В якості останніх найчастіше обговорюється вірусна інфекція (цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр, вірус герпесу), однак прямих доказів ролі вірусу в розвитку захворювання не існує.

LookMedBook нагадує: чим раніше Ви звернетеся за допомогою до фахівця, тим більше шансів зберегти здоров'я і знизити ризик розвитку ускладнень:

діагностика

Діагноз встановлюється за сукупністю ознак.

Клінічна симптоматика:

  • запалення слинних залоз зі зменшенням кількості виділеної слини і сухістю в ротовій порожнині;
  • запалення слізних залоз з зменшенням кількості виділеної слізної рідини і сухістю очей;
  • наявність ознак системного запального захворювання (наприклад, ревматоїдного артриту (хронічне запальне захворювання суглобів), системного червоного вовчака (захворювання сполучної тканини — тканини, що становить опорний каркас всіх органів)), який проявляється множинним ураженням органів.

Лабораторні дані:

  • запальні ознаки в аналізах крові (прискорена ШОЕ, зменшення кількості лейкоцитів, еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів, збільшення рівня гамма-глобулінів);
  • імунологічні порушення — виявлення в крові аутоантитіл (найчастіше ревматоїдного фактора, антинуклеарних фактора, антитіл до ядерних антигенів SSA / Ro і SSB / La).

інструментальні:

  • тест Ширмера оцінює функцію слізних залоз: смужка фільтрувального паперу закладається за нижню повіку на п'ять хвилин, потім вимірюється довжина змоченої сльозою паперу. Менше 5 мм говорить на користь синдрому Шегрена;
  • для порушення цілісності поверхневих оболонок ока використовують їх фарбування барвником, внаслідок чого поверхневі дефекти стають видні;
  • сіалографія — рентгеноконтрастні дослідження, засноване на введенні контрастної речовини в протоку привушної слинної залози з наступною рентгенографією, що дозволяє виявити локальні розширення протоки, властиві захворювання;
  • сіалометрії — метод заснований на оцінці кількості виділеної слини. Використовується рідко;
  • біопсія слинних залоз — дозволяє виявити характерне запалення.

Можлива також консультація ревматолога.

Лікування синдром Шегрена

Основна мета — придушення аутоімунного запалення і досягнення ремісії (відсутності ознак захворювання). З цією метою використовуються:

  • глюкокортикостероїдні гормони;
  • цитостатики;
  • амінохінолінові препарати;
  • нестероїдні протизапальні засоби;
  • при неефективності вищеперелічених методів використовується плазмаферез (немедикаментозний метод очищення крові від аутоантитіл за допомогою спеціального апарату);
  • місцево використовуються препарати, що усувають сухість слизових оболонок, очей;
  • при приєднанні інфекцій, грибкового ураження — антибактеріальні, протигрибкові препарати (місцево або всередину).

Ускладнення і наслідки

При відсутності своєчасного і адекватного лікування захворювання неухильно прогресує, призводячи до значних порушень уражених органів.
Основними ускладненнями і причинами смертей є:

  • васкуліт (запалення судин), захоплюючий багато органів;
  • лімфоми — злоякісні захворювання, що вражають лімфатичні вузли і кров;
  • інші злоякісні новоутворення (найчастіше шлунка);
  • аутоімунне пригнічення кровотворення зі зниженням вмісту в крові основних клітинних елементів (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів);
  • приєднання вторинної інфекції.

Профілактика синдром Шегрена

  • Профілактика зводиться до попередження загострень і прогресування захворювання.
  • Необхідність постійного прийому призначених лікарем лікарських препаратів.
  • Обмеження навантажень на орган зору, голосові зв'язки.
  • Попередження інфекцій.
  • Уникнення стресових ситуацій.
  • Виняток вакцинації і променевої терапії.
  • Вкрай обережне ставлення до фізіотерапевтичних процедур: можливо їх застосування тільки після консультації лікаря-фізіотерапевта.
  • При розвитку синдрому Шегрена на тлі іншого захворювання — лікування основного захворювання.

Ревматологія. Національне керівництво, — ГЕОТАР — Медіа, 2008.