ретинопатія недоношених

Рубрики журналу

Ретинопатія недоношених: особливості перебігу та лікування захворювання

Ретинопатія недоношених (синоніми: синдром Террі, ретролетальна фіброплазія) — часто зустрічається патологія зору у передчасно народжених немовлят, викликана неорганізованої зрілістю кровоносних судин сітківки, яка чревата утворенням рубців і вогнищ її відшарування. Розрізняють декілька стадій ретинопатії, остання з яких викликає серйозні порушення зору, аж до його повної відсутності на тлі повного відшарування сітківки. Недостатність розвитку легенів у недоношених немовлят і, як наслідок, киснева недостатність, підвищують ризик розвитку та ускладнення ретинопатії.

Причини розвитку ретинопатії у недоношених дітей

В основі етіології ретинопатії у недоношених лежить хронічна киснева недостатність в момент васкуляризації кровоносних судин клітковини, яка починається з четвертого місяця вагітності.

Процес побудови капілярних мереж очного дна відрізняється серйозною потребою в кисні, тому його дефіцит надає достатню патологічний вплив на цей процес.

У вкрай рідкісних випадках визначають генетичну залежність прояви ретинопатії як симптоматики, пов'язаної з геном NDP (Norrie Disease Protein), мутація якого викликає подібні клінічні ознаки порушень зору. У цьому випадку немає практичного сенсу розглядати патофизиологическую зв'язок хвороби з дефіцитом кисню в пренатальний період. Генетична ретинопатія носить назву «хвороба Норрі».

Класифікація ретинопатії у новонароджених дітей за ступенем захворювання

У сучасній практиці офтальмології використовується Міжнародна класифікація ретинопатії недоношених — International Classification of Retinopathy of Prematurity (ICROP), заснована на стадіях розвитку патологічних процесів сітківки. Класифікація не використовується у вивченні стадийности захворювання у дорослих пацієнтів внаслідок патогенетичних і етіологічних відмінностей.

Є сенс підкреслити, що всі стадії, згадані в класифікації, носять послідовний характер. Причому патологічний процес активної ретинопатії може уповільнити своє прогресування на будь-який з цих стадій.

Завершальним етапом захворювання може стати як повний регрес патологічних змін на тлі повної відсутності порушень зору, так і утворення рубців на сітківці, що викликають деякі порушення зорової функціональності або повну сліпоту через деструктуризации сітківки ока.

Міжнародна класифікація ретинопатії недоношених включає наступні стадії:

  1. Перша стадія, що характеризується появою демаркаційної лінії між судинної мережею сітківки і її Аваскулярний площиною. Прогноз при першій стадії вважається сприятливим, якщо протягом 38 тижнів патогенетичне розвиток хвороби не переходить в активну форму, тоді можна говорити про регрес хвороби і знизити число регулярних оглядів у окуліста до одного разу на тиждень.
  2. друга стадія характеризується освітою валика протягом згаданої вище демаркаційної лінії. що є тривожним сигналом для фахівців.
  3. На третій стадії з'являються освіти сполучної тканини по ходу валика і підвищення щільності склоподібного тіла з деяким його помутнінням. Надалі відбувається затягування капілярів в масу склоподібного тіла, що зумовлює натяг судинного шару і його деформацію. У цій стадії характерно утворення рубцевих тканин на сітківці.
  4. Четверта стадія характеризується початком активного відшарування сітківки.
  5. П'ята стадія прогресування хвороби, що характеризується повним відшаруванням сітківки. У пацієнтів виникає повна двостороння сліпота.

У деяких випадках патогенез захворювання виходить за рамки п'ятої стадії, обумовлюючи злоякісний перебіг хвороби, так звані «плюс» -хвороба і злоякісна форма. В інших випадках ці патології зумовлені паралельно класичній формі ретинопатії.

Для злоякісних форм характерний спонтанний прогрес, який характеризується достатньою активністю прогресування і відсутністю стадийности. Відшарування сітківки відбувається без попереднього утворення рубцевої сполучної тканини на тлі набряклості склоподібного тіла і масових крововиливів в мережі живлять сітківку капілярів.

Клінічна картина захворювання

Залежно від того, на якій стадії розвитку настав регрес ретинопатії, розрізняють характерні для цих стадій симптоми,характеризують стан очного дна і якість зору пацієнта.

  1. Периферія очного дна практично без змін, видно лише деякі сліди біологічно неправильного розташування кровоносних судин.
  2. Залежно від щільності і площі розростання рубцевої тканини, видно її залишки. підставу яких має характерний згладжений вид з дистрофічних ураженням кровоносних судин.
  3. У різного ступеня складності виявляється деяка зсувів центральної площині сітківки. Може спостерігатися деформація диска зорового нерва.
  4. Зсув центрального відділу сітківки виражено значно з утворенням характерних складок і нашарувань. Також деформований зоровий нерв.
  5. спостерігається фатальне зміщення і відшарування сітківки. часто лійкоподібної форми.

При перших двох стадіях прогноз на якість і гостроту зору сприятливий. Третя стадія і вище характеризується серйозною дисфункцією зору, аж до повної його відсутності.

Методи діагностики ретинопатії у недоношених дітей

У зв'язку із зростанням народжуваності недоношених діток в нашій країні ретинопатія отримала досить широке поширення. Ретинопатію слід діагностувати протягом 3-4-тижневого віку.

Факторами, що підвищують ризик розвитку такої патології, є екстремально низька маса тіла дитини при народженні і ранні пологи.

МОЗ Російської Федерації зумовлені медичні критерії, які веліли обов'язковий огляд дитини офтальмологом в разі, якщо він народився раніше ніж на 35-му тижні вагітності і з вагою менше 2 кг. При цьому первинний огляд обов'язково повинен проводитися в 4-х тижневому віці, якщо пологи відбулися на терміні понад 27 тижнів; або на 31-й тиждень гестації при терміні менше 27-го тижня.

Крім того, до групи ризику прояви ретинопатії у недоношених відносять дітей з масою тіла менше 2,5 кг або перенесли важкі впливу під час пологів в разі, якщо була застосована реанімаційна допомога матері або дитині.

  • Після первинного виявлення ознак ретинопатії, подальші дослідження проводять не рідше одного разу на два тижні.
  • При визначенні злоякісних течій хвороби — не рідше одного разу на три дні.
  • При задній агресивній формі ретинопатії і «плюс» -хвороби — не рідше одного разу в тиждень.

До основних діагностичних заходів при ретинопатії недоношених відносять:

  • бінокулярну непряму офтальмоскопії за допомогою класичного налобного офтальмоскопа;
  • цифрову Ретіноскопи з морфометрії судин.

Додатковим методом діагностики є УЗД очі, яке проводиться в разі втрати прозорості склоподібного тіла або великих вогнищевих крововиливів на сітківці, що створюють перешкоди при використанні оптичних методів.

У деяких випадках, якщо буде потрібно уточнення патологічного стану в осередках відшарування сітківки, можуть бути використані більш точні сучасні методи електронно-цифровий діагностики: електроретінографія і оптична когерентна томографія.

Крім спеціальних офтальмологічних досліджень, обов'язково проводяться консультації у педіатра, кардіолога і невропатолога. Це робиться з метою виключення факультативних розладів і патологій.

Обов'язковими також є клініко-лабораторні дослідження немовляти

  • Загальний аналіз крові, сечі.
  • ЕКГ.
  • Протромбіновий індекс.
  • Мікрореакція.
  • Дослідження на ВІЛ.
  • Аналіз на гепатити В і С.
  • Біохімічний аналіз крові.
  • Бактеріальне дослідження мазка кон'юнктиви.

Для матері, в разі необхідної спільної госпіталізації, обов'язковими дослідженнями стануть

  • Мікрореакція.
  • Мазок із зіву.
  • Дослідження калу і сечі.
  • Флюорографія.

Дослідження очного дна проводяться з обов'язковим застосуванням засобів, що розширюють зіницю і м'яких пружинних векодержателей, щоб виключити зайве вплив на очей малюка. До настання третьої (порогової) стадії, яка, як правило, може наступити у віці 2-4 місяці, необхідно підтвердження регресу хвороби. В іншому випадку, рекомендується проведення хірургічного втручання з метою збереження якості зору.

Лікування ретинопатії у дітей

Терапія ретинопатії недоношених безпосередньо залежить від стадії перебігу хвороби. В першу чергу необхідно виключити злоякісні форми хвороби, що вимагають негайного радикального втручання.

При класичній формі хвороби застосовують два основних напрямки

  1. Консервативна терапія, обумовить підтримку фізіологічної резистентності дитячого організму за допомогою гормонів і вітамінів.Як правило, такий підхід порівняно ефективний при перших двох стадіях захворювання. Як уже зазначалося, необхідний регулярний моніторинг розвитку патологічних процесів в сітківці.
  2. Радикальне хірургічне лікування. Найбільш ефективний метод відновлення нормологіческіх показників анатомії і фізіології зорового апарату. У нашій країні найчастіше застосовують лазерну або криогенну коагуляцію клітковини. В особливо запущених випадках передбачається віртектомія — відновлення сітківки з попереднім тимчасовим видаленням склоподібного тіла або організацією доступу до сітківки через мікропори, діаметром не більше 0,5 мм. Варто відзначити, що це хірургічне втручання вимагає високої точності і професійного підходу, виходячи з чого, тільки великі офтальмологічні центри Росії можуть забезпечити сприятливий прогноз після проведення цього виду операції.

Варто відмітити що коагуляція сітківки у недоношених показує ефективність 50-80% у разі проведення не пізніше 3-х днів після початку розвитку порогової стадії — в момент початку процесів стягування шару сітківки в масу склоподібного тіла. При виявленні вогнищевих відслонень (четверта стадія патологічного процесу) рекомендовано використання вітректоміческіх методів.

При настанні повного відшарування сітківки (п'ята стадія хвороби) використання вищевказаних методів недоцільно в силу органічного пошкодження пігментного епітелію і чутливих освіти — паличок і колбочок. В цьому випадку оперативна терапія проводиться з метою збереження очного яблука, про збереження зору мова вести вже не доводиться.

Віддалені наслідки ретинопатії у недоношених і прогноз лікування

Підводячи підсумок, відзначимо, що, незважаючи на сприятливий прогноз після регресу хвороби на першій і другій стадії, коли в 90% випадків зберігається якість зору, в більш старшому віці можуть спостерігатися різні дистрофічні явища в анатомії зорового апарату. Причиною тому є формування неповноцінною сітківки через ретинопатії в дитинстві. У таких дітей підвищується ризик порушення гостроти зору на тлі вторинних відшарувань сітківки. Крім того, можливий прояв таких ускладнень, як помутніння рогівки і вторинна глаукома.

Щоб не допустити серйозних патологічних змін в наступні терміни після одужання, необхідно щорічно відвідувати офтальмолога.