Спазмофілія — ​​Дитячі хвороби

спазмофілія

спазмофілія (Дитяча тетанія) — захворювання, пов'язане з рахіт. Сутність спазмофилии полягає в порушенні мінерального обміну, підвищенні механічної та електричної нервово-м'язової збудливості і появі нападів тонічних і клонічних судом. Хворіють діти переважно від 2 місяців до 2 років, порівняно рідко — старше 3 років. Судомний синдром у дітей до 3 місяців найчастіше пов'язаний з патологією періоду новонародженості (внутрішньочерепні травми). Спазмофілія зустрічається у 3,5 — 4% дітей перших двох років життя.

Етіологія спазмофилии

Етіологія спазмофилии має багато спільного з етіологією рахіту.
При тетанії велику роль відіграє вигодовування: діти, що вигодовуються грудним молоком, майже ніколи не хворіють тетанією. Недоношені діти частіше хворіють спазмофілією. Відзначається певна сезонність — захворювання частіше виникає на початку весни, влітку майже не зустрічається. Тетанією хворіють діти, які мають ознаки рахіту.
На зв'язок рахіту і безгарячкового судом у дітей у віці від 6 місяців до 2,5 року вказував ще Н. Ф. Філатов. Провокують напад спазмофилии розлади травлення, блювота, підвищення температури тіла, тривалий плач, різні захворювання.

патогенез спазмофилии

В основі захворювання лежить порушення фосфорно-кальцієвого обміну на грунті недостатності ергокальциферолу, порушень його метаболізму, функції регуляторних систем (гіперпаратиреоз), порушень обміну.
Основні біохімічні зрушення — гіпокальціємія (рівень кальцію в крові нижче норми — до 2 — 1,75 ммоль / л (0,08 — 0,07 г / л), в нормі — 2,25 — 2,5 ммоль / л (0 , 09 — 0,1 г / л); відносна гиперфосфатемия понад 2,74 ммоль / л (0,054 г / л) і алкалоз — рН 7,65 (в нормі — рН 7,35) сприяють зменшенню кількості іонізованого кальцію. Близько 50 % кальцію в крові пов'язано з білком, через мембрани не дифундує, на нервово-м'язову збудливість впливу не робить. Друга частина неоднорідна. Близько 20% кальцію знаходиться в іонізованому стані, 30% — у вигляді гідрокарбонатів. Количест у іонізованого кальцію залежить від рН крові. При алкалозі діалізірующего (не пов'язана з білком) частина кальцію і його іонізована частина, яка впливає на стан нервово-м'язової збудливості, зменшуються. Крім того, при спазмофілії відзначено зниження вмісту кальцію в спинномозковій рідині до 0, 5 ммоль / л — 0,02 г / л (в нормі 1,25 ммоль / л — 0,05 г / л). у крові збільшений вміст калію.
Вплив на нервово-м'язову збудливість надають і ряд інших електролітів.Так, іони Na ​​+ і К + підвищують збудливість нервово-м'язового апарату, Са2 + і Mg2 + — знижують. Часта блювота, гіпервентиляція при тривалому плачі, підвищення температури тіла і т. Д. Можуть викликати швидкий зсув кислотно-лужної рівноваги в бік алкалозу і спровокувати напад судом.
Навесні підвищується утворення ергокальциферолу в шкірі дитини, збільшується реабсорбція фосфатів, депонується кальцій, і у дитини з порушеним мінеральним обміном і на тлі недостатності ергокальциферолу може наступити гіпокальціємія.
Певну роль в патогенезі спазмофилии грають околощітовідние залози, функція яких при гіповітамінозі D підвищена. При підвищеному освіті ергокальциферолу може наступити гіпофункція паращитовидних залоз, що призводить до гіпокальціємії.

клініка спазмофілії

За клінічним перебігом розрізняють латентну (приховану) і явну (маніфестну) форми спазмофілії. Латентна спазмофилия передує явною, може тривати від декількох тижнів до декількох місяців. Під впливом провокуючих моментів прихована спазмофілія може переходити в явну.
Латентна спазмофилия характеризується наступними симптомами.
симптом Хвостека — при легкому постукуванні щоки пальцем в області fossae caninae скорочується мускулатура особи відповідної сторони.
Симптом Труссо. При стисненні судинно-нервового пучка плеча через 3 — 5 хв кисть судорожно скорочується — «рука акушера».
симптом Ерба більш постійний. Роздратування серединного нерва в ліктьовому згині гальванічним струмом викликає скорочення при силі струму менше 5 мА (в нормі — більше 5 мА).
Феномен Маслова. Під впливом больового роздратування уколом виникає короткочасна зупинка дихання, що не спостерігається у здорової дитини.
При спазмофілії зазвичай визначаються ознаки рахіту: тахікардія, ангіоспастичні явища, підвищена пітливість і порушення функції травного каналу. Відзначається порушення функції центральної нервової системи — діти полохливі, неспокійні, тривожно сплять.
явна спазмофілія виникає на тлі латентного перебігу, іноді абсолютно раптово і проявляється ларингоспазмом, карпопедальнимі спазмами і приступом еклампсії.
ларингоспазм виникає приступообразно у вигляді легкого спазму голосової щілини або повного, але короткочасного її закриття.З'являється ціаноз, витрішкуватість, дитина лякається, покривається липким потом. Слідом за спазмом настає гучний вдих — «півнячий крик». Напад може тривати від декількох секунд до 1 — 2 хв, повторюватися протягом дня.
Карпопедальний спазм — тонічне скорочення м'язів стоп і кистей. Може тривати годинами, іноді кілька днів. Кисті при цьому максимально зігнуті, великий палець приведений до долоні, в п'ястно-фалангових суглобах пальці зігнуті під прямим кутом, в міжфалангових — розігнуті ( «рука акушера»). Стопи в стані різкого плантарного згинання. При тривалому спазму на тильній поверхні стоп і кистей може з'явитися набряк. Хворобливості немає.
Тонічні судоми особи створюють враження маскоподібним. Можуть бути спазми — судоми мимовільної мускулатури: розлади сечовипускання, дефекації. Особливо небезпечний бронхоспазм. Найбільш важким проявом явної тетании є еклампсія — загальний приступ тоніко-клонічних судом з втратою свідомості. У легких випадках напад може обмежуватися блідістю дитини, оціпенінням, загальмованістю, сіпанням м'язів обличчя. Важкий приступ часто починається також з посмикувань м'язів обличчя. Далі судоми поширюються на інші групи м'язів, захоплюючи дихальні. Дихання стає переривчастим, схлипуючим, з'являється ціаноз. Дитина втрачає свідомість, з'являються мимовільні сечовипускання і дефекація. Після нападу дитина зазвичай засинає. Тривалість нападу від декількох секунд до 20 — 30 хв. Часто повторювані напади можуть створити картину status eclampticus.
У дітей першого півріччя частіше відзначаються ларингоспазм і напади загальних судом, у віці одного року — карпопедальний спазм. При несвоєчасному лікуванні спазмофилия може рецидивувати.

прогноз спазмофилии

Прогноз в більшості випадків сприятливий. Небезпека для дитини представляє напад загальних тонічнихсудом, під час якого може настати зупинка дихання і слабкість серцевої діяльності.

лікування спазмофилии

Немовлятам слід по можливості обмежити коров'яче молоко.
При загальних судомах застосовується хлоралгидрат в клізмі (по 0,1 — 0,3 г в першому півріччі життя і по 0,3 — 0,5 г в другому на 30 — 50 г води); 25% розчин магнію сульфату (0,2 мл / кг) внутрішньом'язово.Якщо ці заходи неефективні, вводять внутрішньовенно повільно натрію оксибутират (ГОМК) (50 — 120 мг / кг в 20% розчині). Препарат викликає стан, найбільш близьке до природного сну, але нерідко пригнічує дихання.
При ларингоспазме виносять дитину на свіже повітря, збризкують холодною водою, подразнюють корінь язика.
Патогенетично обгрунтовано при всіх формах спазмофілії призначення препаратів кальцію для збільшення вмісту його іонізованої частини в крові. Застосовується 10% розчин амонію хлориду але чайній або десертній ложці 3 — 4 рази на день, 10% розчин кальцію хлориду по 1 десертній ложці 3 рази на день протягом 2 — 3 тижнів. Всі ці кошти є симптоматичними.
Антирахитическое лікування починають через 2 — 3 дні після призначення препаратів кальцію.
профілактика спазмофилии ідентична профілактиці рахіту. Особливе значення має природне вигодовування дитини.

категорії розділу

  • хірургічний профіль