Тромбоцитопенія (пурпура) - Медичний портал

Тромбоцитопенія (пурпура)

Тромбоцитопенія (пурпура)

Тромбоцитопенія (пурпура) — це захворювання, при якому кількість тромбоцитів в периферичної крові знижується до рівня менше 150 000 на мікролітр. В результаті підвищується кровоточивість, сповільнюється процес зупинки кровотеч з дрібних судин.

Тромбоцитопенія у дітей і дорослих може бути самостійною хворобою (первинна форма) або симптомом патологій інших систем і органів (вторинна тромбоцитопенія). Найбільш часто проблема зустрічається у дошкільнят і людей старше 40 років.

За критерієм тривалості протікання в організмі захворювання класифікують на:

  • Гостре. Миттєвої симптоматики немає, тромбоцитопенія впливає на органи не більше шести місяців.
  • Хронічне. Зниження тромбоцитів в крові триває більше півроку. Лікування тривале, займає до двох років.

Тромбоцити являють собою формені елементи крові, без'ядерні плоскі пластинки розміром від 1 до 2 мкм. Вони утворюються з мегакаріоцитів (клітин-попередників) в червоному кістковому мозку.

Мегакаріоцити — відносно великі клітини. Вони мають довгі відростки і майже повністю заповнені цитоплазмою. В ході дозрівання крихітні фрагменти їх відростків відбудуться і надходять в кровотік. Це і є тромбоцити. Згідно з науковими даними, з однієї клітини-донора може утворитися от 2000 до 8000 тромбоцитів.

За розвиток і зростання мегакариоцитов відповідає тромбопоетин — білковий гормон, що утворюється в нирках, печінці і м'язах. З кровотоком він переноситься в червоний кістковий мозок, де забезпечує утворення мегакаріоцитів і тромбоцитів. Чим більше стає тромбоцитів, тим сильніше гальмується процес освіти тромбопоетину. Це дозволяє підтримувати кількість формених елементів крові на одному рівні.

Якщо на будь-якому з перерахованих етапів відбувається збій, кількість тромбоцитів в периферичної крові знижується. Розвивається тромбоцитопенія.

З урахуванням причин і механізму розвитку захворювання буває різних форм:

  • спадкова;
  • продуктивна;
  • руйнування;
  • споживання;
  • перерозподілу;
  • розведення.

спадкові тромбоцитопенії

Спадкова тромбоцитопенія спостерігається при різних вроджених аномаліях. Її причини — генетичні мутації:

  • Синдром Віскотта-Олдріча.Викликаний мутаціями, через які в червоному відсталому мозку утворюються дуже маленькі тромбоцити (менше 1 мкм в діаметрі). Через аномальну структури вони швидко (за кілька годин) руйнуються в селезінці.
  • Аномалія Мея-Хеггліна. Дуже рідкісна генетична патологія, через яку порушується процес відділення тромбоцитів від мегакаріоцитів. Як результат, зменшується число формених елементів крові, але їх розміри стають гігантськими (6-7 мкм). Паралельно спостерігається порушення утворення лейкоцитів (лейкопенія).
  • Вроджена амегакариоцитарна тромбоцитопенія. Зазвичай дана форма тромбоцитопенії діагностується у дітей раннього віку. Вона пов'язана з порушенням продукції тромбоцитів кістковим мозком.
  • Синдром Бернара-Сульє. Тромбоцитопенія у дитини проявляється лише, якщо він успадкував дефектний ген і від мами, і від тата. Хвороба заявляє про себе в ранньому дитячому віці. Для неї характерне утворення функціонально неспроможних гігантських тромбоцитів (6-8 мкм), нездатних прикріплятися до пошкоджених судинним стінок і зв'язуватися один з одним.
  • TAR-синдром. Дуже рідкісна причина вродженої тромбоцитопенії, що поєднується з відсутністю обох променевих кісток.

продуктивні тромбоцитопенії

До групи продуктивних тромбоцитопеній відносяться патології системи кровотворення, пов'язані з порушенням процесу утворення тромбоцитів в червоному кістковому мозку. Причини захворювань:

  • Гострий лейкоз. Стовбурові клітини мутують, з'являється велика кількість їх клонів, нездатних виконувати специфічні функції. Поступово клони витісняють кровотворні з червоного кісткового мозку. Зменшується не тільки кількість тромбоцитів, а й кількість лейкоцитів, лімфоцитів і еритроцитів.
  • Мієлодиспластичний синдром. Кістковий мозок не може продукувати достатню кількість здорових клітин. Клітини кровотворення прискорено розмножуються, однак процеси їх дозрівання порушуються. В результаті утворюється багато функціонально незрілих клітин (серед них тромбоцити), які піддаються апоптозу (саморуйнування).
  • Апластична анемія (організм виробляє дуже мало нових кров'яних тілець).
  • Ракові метастази. Пухлинні клітини на останніх стадіях раку починають залишати первинний осередок і розноситися по всьому організму.Осідаючи на тканинах і органах, вони починають активно розмножуватися. Це призводить до витіснення кровотворних клітин з червоного кісткового мозку.
  • Миелофиброз. Стовбурові клітини мутують, кістковий мозок замінюється рубцевої тканиною. Осередки кровотворення розвиваються в печінці і селезінці (розміри органів через це сильно збільшуються).
  • Радіація. Іонізуюче випромінювання завдає руйнівної дії на кроветворящіе клітини червоного кісткового мозку. Вони починають мутувати.
  • Алкоголізм. Спирт пригнічує процеси кровотворення в червоному кістковому мозку, через що знижується вміст в крові тромбоцитів, лейкоцитів і еритроцитів.
  • Цитостатичні медикаменти. Застосовуються для лікування пухлин. Вони здатні пригнічувати кровотворення в кістковому мозку, через що зменшується кількість тромбоцитів.
  • Алергічні реакції на певні медичні препарати (діуретики, антибіотики, нейролептики, протисудомні та протизапальні препарати, протидіабетичні засоби).
  • Мегалобластні анемії. Розвиваються при дефіциті фолієвої кислоти та вітаміну В12.

тромбоцитопенія руйнування

Причина тромбоцитопенії в даному випадку — посилене руйнування тромбоцитів в селезінці (може бути також в лімфатичних вузлах, судинному руслі або печінки). Патологія спостерігається при:

  • тромбоцитопенії новонароджених;
  • синдромі Еванса-Фішера;
  • деяких вірусних захворюваннях (вірусні тромбоцитопенії);
  • посттрансфузійної тромбоцитопенії;
  • прийомі медикаментів (лікарські тромбоцитопенії);
  • ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Виникає, якщо на поверхні дитячих тромбоцитів є антигени, яких немає на материнських тромбоцитах. Антитіла, що виробляються материнським організмом, надходять в кровотік новонародженого і руйнують його тромбоцити. Описаний процес може тривати до 20 тижня внутрішньоутробного розвитку. В результаті дитина може народитися з тромбоцитопенією.

синдром Еванса-Фішера

Є наслідком системних захворювань — аутоімунного гепатиту, ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака. Також синдром Еванса-Фішера може розвинутися на тлі відносного благополуччя. Тоді говорять про ідіопатичною тромбоципенії.

Потрапляючи в організм, віруси активно розмножуються.На поверхні уражених клітин утворюються антитіла, також змінюються власні клітинні антигени. Уражені клітини руйнуються в селезінці. Серед вірусів, здатних викликати тромбоципенії — кір. краснуха. грип. вітрянка.

Посттрансфузійні тромбоцитопенії є наслідком переливання тромбоцитарної маси або крові. Для них характерно виражене руйнування тромбоцитів в селезінці. Причина захворювань полягає в попаданні в організм під час переливання чужорідних тромбоцитів, до яких і починають вироблятися антитіла.

Деякі ліки можуть зв'язуватися на поверхні кров'яних клітин з антигенами. До утворився комплексам виробляються антитіла, через що тромбоцити починають руйнуватися в селезінці. Серед «провокують» препаратів — «Хінідин», «Мепробамат», «Хлорохін», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампіцилін» і ін.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (вона ж аутоиммунная тромбоцитопенія або есенціальна тромбоцитопенія) характеризується різким зниженням рівня тромбоцитів в периферичної крові. При цьому склад інших кров'яних елементів не порушується.

Чому виникає дана хвороба, невідомо. Лікарі говорять про спадкової схильності і негативну дію наступних чинників:

  • бактеріальні та вірусні інфекції;
  • щеплення;
  • надлишкове опромінення сонячною радіацією (інсоляція);
  • загальне переохолодження організму;
  • деякі медикаменти ( «Індометацин», «Фуросемід»).

На поверхні тромбоцитів є молекулярні комплекси — антигени. Якщо в організм потрапляє чужорідний антиген, імунна система тут же починає виробляти специфічні антитіла. Взаємодіючи з антигенами, вони руйнують клітини, на поверхні яких знаходяться.

При есенціальній тромбоцитопенії в селезінці виробляються антитіла до антигенів своїх тромбоцитів. Вони фіксуються на тромбоцитную мембранах і як би позначають їх. При проходженні через селезінку формені елементи крові захоплюються і руйнуються.

Через зменшення кількості тромбоцитів печінка починає їх посиленого виробляти. Швидкість дозрівання мегакаріоцитів і освіти з них тромбоцитів в червоному кістковому мозку значно збільшується.Але поступово компенсаторні можливості кісткового мозку стоншуються, хвороба дає про себе знати.

Якщо діагностується аутоиммунная тромбоцитопенія при вагітності, це означає, що антитіла до власних тромбоцитам проходять через плацентарний бар'єр і руйнують нормальні тромбоцити плода. В результаті дитина може народитися хворим.

тромбоцитопенія споживання

Тромбоцити активуються в судинному руслі, запускається механізм згортання крові. Через посиленого споживання тромбоцитів червоний кістковий мозок починає їх активно продукувати, і якщо причина патології вчасно не буде усунена, їх рівень в крові зменшиться до критичної позначки.

До активації формених елементів наводять:

  • Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура. Викликана недостатньою кількістю в крові простацикліну. Даний противосвертиваючих фактор виробляється ендотелієм і не дає тромбоцитам склеюватися один з одним. Коли порушується його виділення, відбувається місцева активація тромбоцитів, формуються мікротромби. Судини пошкоджуються, розвивається внутрішньосудинний гемоліз.
  • Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання. З'являється внаслідок сильного пошкодження внутрішніх органів або тканин (інфекції, опіки, травми, операції та ін.), Через що згортання крові виснажується. У судинному руслі утворюються численні тромби. Вони закупорюють дрібні судини, перешкоджають нормальному кровопостачанню нирок, мозку та інших органів. У відповідь активується протизгортальна система, націлена на відновлення кровотоку шляхом руйнування тромбів. Згодом кров повністю втрачає здатність згортатися. Можуть виникнути сильні внутрішні кровотечі, які призводять до летального результату.
  • Гемолітико-уремічний синдром. Пов'язаний з кишковими інфекціями, спадковою схильністю, системними захворюваннями і прийомом деяких медикаментів. У кров виділяються бактеріальні токсини. Вони пошкоджують ендотелій судин, активують тромбоцити шляхом приєднання їх до ушкоджених ділянок. В результаті утворюються мікротромби, мікроциркуляція внутрішніх органів порушується.

тромбоцитопенія перерозподілу

У нормі в селезінці відкладається близько 30% всіх тромбоцитів.При деяких захворюваннях орган сильно збільшується в розмірах, через що в ньому депонується до 90% формених елементів крові. Захворювання може бути викликане цироз печінки. червоною системної вовчак. інфекціями, пухлинами, алкоголізмом.

тромбоцитопенія розведення

Розвивається у хворих, яким переливають великі обсяги плазми, рідин, еритроцитарної маси, плазмозаменителей, що не відшкодовуючи при цьому тромбоцити. В результаті концентрація останніх знижується до такого рівня, що навіть їх викид з депо не здатний підтримати нормальну роботу системи згортання.

симптоми тромбоцитопенії

Механізм розвитку симптомів тромбоцитопенії завжди однаковий. Через зниження концентрації тромбоцитів порушується живлення стінок кровоносних судин, збільшується ламкість капілярів. У певний момент через незначного фізичного фактора або спонтанно цілісність капілярів порушується, виникає сильна кровотеча (його зазвичай зображують на фото тромбоципенії). Брак тромбоцитів не дає утворитися тромбоцитарной пробці в лопнули судинах, тому кров з циркуляційного русла виливається в навколишні тканини.

Основні симптоми тромбоцитопенії:

  • Пурпура (крововилив в слизові, шкіру). На тілі утворюються дрібні червоні цятки. Вони не зникають при натисканні, не болять і не підносяться над поверхнею шкіри. Їх розмір може складати від декількох міліметрів до декількох сантиметрів у діаметрі. Паралельно можуть з'являтися синці.
  • Кровоточивість ясен. Утворюється на великій поверхні і довго не припиняється.
  • Часті кровотечі з носа. Можуть бути викликані чханням, микротравмами, простудними захворюваннями. Вихідна кров має яскраво-червоний колір. Іноді кровотеча не вдається зупинити цілу годину.
  • Гематурія (кров у сечі). Виникає через крововилив в слизові сечового міхура або сечовивідних шляхів.
  • Шлункові та кишкові кровотечі. Є наслідком підвищеної ламкості судин слизової шлунково-кишкового тракту, травмування його грубою їжею. Кал набуває червоного кольору, може бути блювота кривавими масами.
  • Рясні і тривалі менструальні кровотечі.

Якщо Ви виявили у себе схожі симптоми, негайно зверніться до лікаря . Легше попередити хворобу, ніж боротися з наслідками.

діагностика

Про наявність тромбоцитопенії у дітей і дорослих говорить зменшення кількості тромбоцитів в крові. Щоб поставити точний діагноз і призначити якісне лікування проводяться додаткові дослідження:

  • загальний аналіз крові;
  • оцінка тривалості часу кровотечі по Дьюка;
  • пункція червоного кісткового мозку (дозволяє вивчити стан системи кровотворення);
  • визначення часу згортання крові;
  • генетичне дослідження (здійснюється, якщо підозрюється спадкова тромбоцитопенія);
  • визначення антитіл в крові (уточнення співвідношення антитіл і тромбоцитів);
  • УЗД (дає можливість вивчити щільність і структуру внутрішніх органів, визначити розміри печінки, селезінки);
  • МРТ (для отримання пошарового зображення судин і внутрішніх органів).

лікування тромбоцитопенії

Лікуванням тромбоцитопенії займається гематолог. Спочатку оцінюється стан пацієнта, вивчається, наскільки виражений геморагічний синдром.

  • При легкому ступені тяжкості (50 000-150 000 тромбоцитів в мкл крові) стінки капілярів знаходяться в нормальному стані, тому кров не виходить із судинного русла. Сильні кровотечі не розвиваються. Отже, вирішити проблему можна без лікарських засобів. Здійснюється з'ясування причини захворювання. Лікар дотримується вичікувальної тактики. Госпіталізація хворого не проводиться.
  • При середньому ступені тяжкості (25 000-50 000 тромбоцитів в мкл крові) спостерігаються крововиливи в слизову ротової порожнини, носові кровотечі. При незначних ударах утворюються великі синці. Якщо є ризик розвитку кровотеч (наявність виразки шлунка. Заняття професійним спортом та ін.), Проводиться медикаментозна терапія. Хворий може проходити лікування в домашніх умовах.
  • При важкому ступені тяжкості тромбоципенії (менше 20 000 тромбоцитів в мкл крові) виникають спонтанні кровотечі в слизові рота, шкіру. Виявляється геморагічний синдром. Обов'язково призначення комплексної медикаментозної терапії. Пацієнта госпіталізують.

Лікування тромбоцитопенії за допомогою лікарських засобів

Медикаментозне лікування при будь-якій формі тромбоцитопенії направлено на:

  • припинення кровотеч;
  • усунення причини;
  • лікування хвороби, що викликала проблему.

Зазвичай хворим призначаються препарати:

Немедикаментозні методи лікування тромбоцитопенії

Лікування тромбоципенії може здійснюватися за допомогою терапевтичних і хірургічних заходів. Найбільш часто гематологи вдаються до:

  • Трансфузійної терапії. Хворому переливають донорську кров (плазму або тромбоцити).
  • Видалення селезінки. Селезінка — основне джерело антитіл при імунної тромбоцитопенії і основне місце руйнування тромбоцитів, тому іноді вдаються до її повного або часткового видалення. У більшості пацієнтів після видалення селезінки при тромбоцитопенії стан нормалізується, зникають клінічні симптоми захворювання.
  • Пересадці кісткового мозку. Спочатку пацієнтові призначають великі дози протипухлинних лікарських препаратів, які пригнічують імунну систему. Це робиться для того, щоб запобігти реакцію імунітету на введення кісткового мозку донора, а також зруйнувати пухлинні клітини, якщо мова про пухлини системи кровотворення.

Лікування тромбоцитопенії при вагітності

Тромбоцитопенія у вагітних вимагає грамотного лікування. Зазвичай майбутнім мамам призначають короткі курси глюкокортикостероїдів ( «Дексаметазон», «Преднізолон»). У третьому триместрі вони прискорюють дозрівання легенів плода, що робить можливим дострокове розродження.

Якщо глюкокортикоїди виявляються неефективними, внутрішньовенно вводиться імуноглобулін. За всю вагітність його використовують три-чотири рази, після ще раз відразу після пологів. У невідкладних ситуаціях вдаються до переливання тромбоцитарної маси.

Якщо всі вжиті заходи не допоможуть її симптоми захворювання, у другому триместрі селезінку видаляють (особливо часто до операції вдаються, якщо діагностована важка ступінь гестаційної тромбоцитопенії в першому триместрі). В ідеалі хірургічне втручання повинно бути проведено лапароскопічним доступом.

Питання про пологах завжди вирішується в індивідуальному порядку. Тромбоцитопенія під час пологів може привести до сильної кровотечі, тому лікарі ретельно зважують всі «за» і «проти». Менш травматичною для жіночого організму вважається операція кесаревого розтину.

Лікування тромбоцитопенії народними засобами

Лікування тромбоцитопенії проводиться за допомогою листя кропиви, деревію, суниці.Трави заварюють окропом і п'ють в охолодженому вигляді по 1/4 склянки 3-4 рази на день.

Добре зарекомендувало себе кунжутне масло при тромбоцитопенії. Його слід приймати по столовій ложці 3 рази на день.

Спеціальної дієти для хворих тромбоципенії не існує. Для запобігання ускладнень їм слід дотримуватися рекомендацій:

  • харчуватися дрібними порціями, збалансовано;
  • споживати достатню кількість вітамінів і мінералів, білків, жирів і вуглеводів;
  • не їсти грубу їжу (щоб не травмувати слизову шлунка);
  • відмовитися від вживання спиртних напоїв (вони пригнічують червоний кістковий мозок).

Ускладнення тромбоцитопенії часто загрожують життю хворого. Серед найпоширеніших з них:

  • Крововилив в мозок (виникає при травмах голови або спонтанно).
  • Крововилив в сітківку ока (з'являється відчуття плями на оці, погіршується гострота зору).
  • Постгеморагічна анемія (розвивається при кровотечах в шлунку або кишечнику).

профілактика тромбоцитопенії

Профілактика тромбоцитопенії можлива тільки в тому випадку, якщо відомі її причини. Так, наприклад, якщо хвороба викликана прийомом ліків, від них потрібно відмовитися. Якщо зловживанням спиртним — назавжди забути про алкоголь.

Пацієнтам, які перенесли тромбоцитопенія, потрібно раз на півроку здавати загальний аналіз крові.

Дана стаття розміщена виключно в пізнавальних цілях і не є науковим матеріалом або професійним медичним радою.

В нашій базі 22 фахівці з лікування тромбоцитопенії (пурпура) Москва