Гідроцефалія симптоми, лікування, профілактика, причини захворювання - Медичний портал

Гідроцефалія симптоми, лікування, профілактика, причини захворювання

гідроцефалія

Що таке Гідроцефалія —

гідроцефалія (Від грец. Hydros — рідина + грец. Kephale — голова) — надмірне накопичення цереброспінальної рідини в лікворних просторах мозку — шлуночках, цистернах, субарахноїдальних щілинах. Причиною гідроцефалії є порушення продукції, розробці та циркуляції цереброспінальної рідини.

Що провокує / Причини гідроцефалії

У більшості випадків, виникнення гідроцефалії у новонародженого обумовлене перенесеними матір'ю під час вагітності інфекційними захворюваннями (цитомегаловірусна інфекція), що призводять до порушення роботи шлуночкової системи головного мозку плода. Це призводить до утруднення циркуляції ліквору і / або його надлишкової продукції. Крім вродженої гідроцефалії, може розвинутися (найчастіше в перші місяці життя новонародженого) і придбана гідроцефалія після перенесених менінгітів, менінгоенцефалітів, травм голови, інтоксикацій і т. Д. Порушення циркуляції цереброспінальної рідини веде до підвищення внутрішньочерепного тиску і так званого гіпертензійного-гідроцефальний синдром. В результаті чиниться тиску на ділянки мозку починає знижуватися зір, виникають судоми, здавлення стовбура головного мозку проявляється окоруховими розладами (косоокість, парез погляду вгору (симптом «призахідного сонця»)), слабкість у верхніх і нижніх кінцівках. Це може привести до смерті, грубим неврологічних розладів, зниження інтелектуальних здібностей.

Патогенез (що відбувається?) Під час гідроцефалія

симптоми гідроцефалії

Найбільш характерна ознака гідроцефалії — випереджаюче зростання окружності голови, що призводить до візуально добре обумовленою гідроцефальний формі черепа, сильно збільшеного в обсязі. Крім того, ознакою гідроцефалії у новонароджених може служити вибухаючої напружений джерельце, часте закидання голови, зсув очних яблук до низу. У місцях, де не відбулося нормального зрощення кісток черепа, можуть утворитися округлі пульсуючі випинання. Нерідко виникають косоокість і ністагм. Іноді відзначаються зниження зору і слуху, головний біль, нудота.

діагностика гідроцефалії

В даний час діагноз «гіпертензійного-гідроцефальний синдром» є одним з найбільш поширених діагнозів, які ставляться дитячими невропатологами. Однак в більшості випадків має місце надмірна діагностика, і дитині не потрібно ніякого медикаментозного лікування. При постановці подібного діагнозу потрібен постійний контроль за розвитком дитини: перш за все необхідно регулярно контролювати як зростання окружності голови, так і величину шлуночків головного мозку (за допомогою нейросонографії). Значне відхилення показників вимірювань повинно стати негайним приводом для детального обстеження за допомогою МРТ головного мозку. Однак треба мати на увазі, що основним фактором є саме динаміка розвитку, незначні статичні відхилення від норми часто можуть бути обумовлені індивідуальним розвитком дитини і не повинні викликати паніку. Разом з тим, нормальним для окружності голови новонародженого вважається діапазон 33,0-37,5 см. Найінтенсивніше окружність голови збільшується в перші 3 місяці (близько 1,5 см щомісяця). Далі темпи зростання знижуються, і до року окружність в середньому дорівнює 44,9 — 48,9 см).

лікування гідроцефалії

З 50-х років XX-го століття стандартним методом лікування будь-якої форми гідроцефалії була шунтирующая операція для відновлення руху лікворної рідини. Починаючи з середини 80-х значне місце в лікуванні гідроцефалії стали займати ендоскопічні операції.

Лікування оклюзійної гідроцефалії за допомогою шунтування досить ефективно, однак, за даними різних джерел, ускладнення при цій операції становлять 40-60% випадків. При цьому, в залежності від причини, що викликала дисфункцію, весь шунт або його частини повинні бути замінені. Як показує досвід, найбільш часто ускладнення, що вимагають ревізії шунта, виникають в період від шести місяців до одного року після операції. Більшість пацієнтів, яким проведена шунтуючих операція змушені перенести кілька хірургічних втручань протягом життя. У будь-якому випадку, як мінімум, слід очікувати двох або більше ревізій — адже дитина росте. Після шунтуючих операцій пацієнт стає шунтзавісімим, тобто вся його подальше життя буде залежати від роботи шунта.

Ускладнення шунтуючих операцій

  • Оклюзія (закупорка) як в шлуночках головного мозку, так і в черевній порожнині.
  • Інфікування шунта, шлуночків мозку, мозкових оболонок.
  • Механічні пошкодження шунта.
  • Гіпердренірованіе (швидкий скидання ліквору з шлуночків) часто супроводжується обривом конвекситальних вен і утворенням гематом.
  • Гіподренірованіе (повільний відтік з шлуночків) — операція в такому випадку не ефективна.
  • Розвиток епілептичного синдрому, пролежні органів черевної порожнини та ін.

Зовнішні дренирующие операції

Це метод виведення ліквору з шлуночків головного мозку зовні, застосовується як міра відчаю, супроводжуються найбільшим числом ускладнень, особливо підвищується ризик інфікування.

Ендоскопічне лікування гідроцефалії

В даний час ендоскопічне лікування гідроцефалії є пріоритетним напрямком у світовій практиці нейрохірургії. Види оперативних ендоскопічних втручань при гідроцефалії: ендоскопічна вентрікулоцістерностомія дна III шлуночка, акведуктопластіка, вентрікулокістоцістерностомія, септостомія, ендоскопічне видалення внутрішньошлуночкової пухлини головного мозку, ендоскопічна установка шунтирующей системи. Решта види оперативних втручань поки не знайшли широкого застосування в нейрохірургічної практиці.

Ендоскопічна вентрікулоцістерностомія дна III шлуночка

Ця операція знайшла широке застосування і займає близько 80% нейроендоскопічний операцій при гідроцефалії. Метою операції є створення шляхів відтоку ліквору з шлуночкової системи головного мозку (III шлуночка) в цистерни головного мозку, через шляхи яких відбувається ресорбция (всмоктування) ліквору як у здорової людини.

Показання до операції:

  • первинна операція при оклюзійної гідроцефалії з рівнем оклюзії від задніх відділів третього шлуночка і дистальніше;
  • альтернативна операція при ускладненнях шунтуючих операцій з видаленням раніше встановленої шунтирующей системи (замість операції «ревізії шунтирующей системи»);
  • посттравматична гідроцефалія;
  • змішана гідроцефалія (внутрішня і зовнішня);
  • операція вибору при видаленні шунтирующей системи для досягнення шунтнезавісімості;

Переваги операції в порівнянні з класичними шунтами:

  • операція відновлює фізіологічний (як у здорової людини) ліквороток з шлуночкової системи мозку в базальні цистерни;
  • відсутня імплантація чужорідного тіла (шунтирующей системи) в організм і таким чином виключаються пов'язані з ним проблеми (інфекція, мальфункція, необхідність ревізій);
  • значно нижчий ризик гіпердренірованія і пов'язаних з ним ускладнення (субдуральні гематоми, гідроми і т. д.);
  • менша травматичність операції;
  • операція економічно ефективніша для лікувальних установ.
  • поліпшення якості життя

Операція — фактично єдиний метод боротьби із захворюванням. Медикаментозні методи в більшості випадків можуть лише уповільнити перебіг хвороби, але не усувають першопричину захворювання. У разі успішної операції ймовірно практично повне одужання з поверненням до нормального життя.

прогноз при гідроцефалії залежить від причини і часу встановлення діагнозу і призначення адекватного лікування. Діти, які отримали лікування, в змозі прожити нормальне життя з невеликими, якщо такі взагалі будуть проявлятися, обмеженнями. У деяких випадках може статися порушення мовної функції. Проблеми з інфекцією шунта або збоєм можуть зажадати хірургічної переустановки шунта.

профілактика гідроцефалія

Недопущення інфекційних захворювань матері під час вагітності, крайня обережність при прийомі будь-яких медикаментів під час вагітності, і попередження нейроінфекцій в дитячому віці. Скринінгове УЗС дослідження вагітних жінок і новонароджених дітей.