Цироз печінки клінічна картина симптоми протягом ускладнення діагноз і прогноз

Цироз печінки

Клінічна картина і перебіг. Клінічні прояви хвороби залежать від шкідливої ​​печінку фактора, ступеня функціональних порушень (латентний, компенсований, активний, декомпенсований, термінальний цироз печінки) і клініко-морфологічного варіанту. Цирози печінки, що виникають після епідемічного гепатиту, характеризуються швидким розвитком, в більшості випадків як печінковоклітинна, так і васкулярної недостатністю. Цирози печінки аліментарні та алкогольні розвиваються повільніше. У 70% випадків при них виявляють насамперед прояви васкулярної недостатності: варикозні зміни вен стравоходу нерідко з розривами їх і кровотечами, застійна спленомегалія, що супроводжується іноді синдромом гиперспленизма (лейкопенія, тромбоцитопенія і анемія). Однаково часто зустрічається варикозне розширення геморроидального кільця і ​​поверхневих вен передньої стінки живота поряд з геморагічним ерозивні гастритом і асцитом. Прояви портального застою в тій чи іншій мірі властиві всім цирозу, що характеризується розвитком вузлової регенерації і порушенням архітектоніки печінки (див. Схему).
Портальна гіпертензія і пов'язана з нею застійна спленомегалія з явищами гиперспленизма (при спочатку латентному цирозі печінки, але з переважними явищами васкулярної недостатності) спонукали Банті (G. Banti) виділити особливу хворобу — «спленомегалию з цирозом печінки». Правда, крім цирозу печінки, в основі багатьох інших описаних випадків (синдром Банті) виявився тромбофлебіт селезінкових вен. Банті вважав описане їм захворювання самостійною нозологічною формою з особливою інфекційної етіологією і специфічним морфологічним субстратом в селезінці. Однак подальше вивчення симптомокомплексу показало, що положення, які висловив Банті в доказ специфічності захворювання, позбавлені підстави. Більшість сучасних гепатологів відмовляється від визнання первинної ролі ізольованого ураження селезінки у розвитку подальших цирротических змін в печінці. Запальний і цірротіческій процеси в селезінці і печінці — органах, пов'язаних єдиної судинною системою, — можуть протікати разом, але процес у печінці може «обігнати» процес в селезінці, і тоді картина хвороби наближається до звичайного цирозу печінки; лімфопроліферативний процес в селезінці може мати домінуюче значення (І. А.Кассирский), проте в печінці є циротичні зміни, які рано чи пізно виявляють клінічні прояви.
Компенсований цироз печінки характеризується наявністю лише гепатомегалии або гепато- і спленомегалії, іноді спостерігаються окремі і неяскраві судинні «зірочки». В цей час клітинні некрози в печінці зазвичай відсутні. Помітних змін в функціональних пробах не спостерігається внаслідок наявності у хворих достатньою регенерації печінкових клітин, яка як би компенсує дегенеративні зміни, що відбиваються зазвичай на показниках функціональних проб печінки. Однак у хворих з компенсованим цирозом, саме в зв'язку з патологічною регенерацією у вигляді вузлів, дослідженням портального кровообігу вдається констатувати гіпертензію, іноді навіть дуже виражену, внаслідок порушення васкуляризації печінки. Причому для цього зовсім не обов'язково значне розростання фіброзної тканини. Тому портальна гіпертензія і пов'язане з нею шлунково-кишкова кровотеча, навіть масивне, може початися несподівано, без помітної печінковоклітинна недостатності.
Декомпенсований цироз печінки. Хворі, особливо з портальних цирозом, скаржаться на метеоризм, нудоту і блювоту, а вранці підвищену стомлюваність. При первинному біліарному цирозі — непереносимість жирної їжі, стеаторея, порушення менструального циклу. болю в кістках і т. д. У ранній фазі декомпенсації в зв'язку з активним процесом в печінці спостерігається підвищення активності сироваткових ферментів, особливо амінотрансфераз, гістідази, в меншій мірі лужноїфосфатази і альдолази. Знижується активність холінестерази. За ферментативними зрушеннями слід підвищення сироваткового білірубіну за рахунок його кон'югованих форм, знижується рівень альбуміну та α-ліпопротеїдів, паралельно зростає вміст β-глобулінів і фракцій α2-глікопротеїдів.
У більш пізньому періоді декомпенсації настає помітне схуднення, з'являються жовтяниця, асцит, набряки ніг, кровоточивість, яскраво виражені судинні «зірочки» на шкірі, головним чином плечового пояса, особі, іноді лихоманка, поліневрит, гемералопия, гінекомастія, двостороннє збільшення привушних залоз, червоний мова, барабанні пальці, еритема долонь, убоге оволосіння, біль у животі, при біліарному цирозі печінки також болісний свербіж шкіри, розвиток ксантом, темна пігментація шкіри з високою гіперхолестеринемією і фосфоли Йдемо.
В цьому періоді гепатоманометріческі можна встановити ще більше зростання внутрішньопечінкового (внутрісінусоідального) тиску. Біопсія печінки виявляє різко виражену дистрофію, фокальні і великі вогнища некрозу, розташовані в центрі часточок і оточені лейкоцитарним валом, поряд з вогнищами регенерації і явищами внутрішньопечінкового розлади жовчовиділення.
В термінальному періоді цирозу печінки спостерігається виражена кахексія, стійкий асцит, нерідко приєднання жовтяниці до клініки портального цирозу печінки. Тут, на відміну від активних прогресуючих форм, характерна нормальна активність альдолази і нормальна або злегка підвищена активність трансаміназ (значні зміни синтетичної функції печінки), невелика (до 2 мг%) гіпербілірубінемія. Інші біохімічні зміни не відрізняються від таких при прогресуючих цирозів печінки і виражаються в низькому вмісті альбуміну в сироватці крові і високому (в середньому понад 30%) рівні ү- глобулінемія, зниженій концентрації калію і натрію, пригніченою активності холінестерази.
У прекоматозном і коматозному станах як наслідок порушення білково-азотистого обміну збільшується виведення азоту з сечею, в крові і сечі визначається високий рівень аміаку шляхом утворення сечовини і амідів. Постійно спостерігається билирубино-ферментна дисоціація, т. Е. Наростання в сироватці рівня білірубіну і падіння активності ферментів процесу переамінування. Активність лужної фосфатази продовжує підвищуватися, а активність холінестерази ще більше знижується. Властива хворим на цироз печінки різко знижена полярографическая хвиля підвищується (X. X. Мансуров і І. Д. Мансурова).

ускладнення. Хворі на цироз печінки гинуть головним чином в результаті прогресування печінковоклітинна недостатності з результатом в кому, яка може бути спровокована кровотечею, безконтрольним призначенням сечогінних засобів, парацентез, порушенням режиму харчування. Смерть можлива також через масивної кровотечі з варикозних вен стравоходу і верхнього відділу шлунка. Можливі бактеріальні ускладнення (інтеркурентних інфекція, асцит, перитоніт), іноді в зв'язку з глюкокортикоидной терапією.Нерідко ускладненням, особливо при постнекротіческом цирозі печінки, є розвиток первинного раку печінки — «цироз-рак», а також тромбози в системі ворітної вени.
діагноз декомпенсованого цирозу печінки зазвичай не викликає труднощів, особливо коли пальпуються щільна з гострим краєм печінка і селезінка, в анамнезі є епізоди кровотеч, видно навіть невелика жовтяниця, виявляються асцит, «малі» печінкові симптоми, тонка, пергаментноподобная, позбавлена ​​волосся шкіра тулуба. Діагноз цирозу печінки мало ймовірний при різкому оволосении тіла і відсутності «облисіння живота» (Хегглин). Розпізнаванню латентного або добре компенсованого цирозу печінки сприяють інструментальні методи діагностики (лапароскопія, біопсія печінки, спленопортографія, сканування печінки), а також полярографический аналіз сироватки крові і тканини печінки. Має значення дослідження ферментів, органоспецифічних для печінки.
Нерідко буває важко знайти причину масивної кровотечі. При цьому позитивна реакція визначення уробіліногену в блювотних масах або шлунковому вмісті вказує на кровотечу з варикозних вузлів.
Ранню діагностику ураження печінки забезпечують сучасні методи дослідження (біопсія, лапароскопія, спленопортографія і т. Д.).
прогноз. Цироз печінки — важка хвороба, особливо прогресуючий активний варіант з наполегливої ​​жовтяницею, коли проводиться терапія не призводить до помітного поліпшення, є асцит, набряки. Вперте зниження альбуміну в сироватці крові, наростання білірубіну до 8-13 мг% служать дуже несприятливими ознаками, нерідко вказують на наближення летального результату. Прогноз при декомпенсованому цирозі печінки зазвичай погіршується при приєднанні ниркової недостатності, обумовленої циркуляторними розладами.