Гормонально-активні пухлини надниркових залоз: кортикостерома, Андростерома і кортикоестрома

Гормонально-активні пухлини надниркових залоз: кортикостерома, Андростерома і кортикоестрома

Гормонально-активні пухлини надниркових залоз — це група складних ендокринологічних захворювань як доброякісної, так і злоякісної природи. Ці новоутворення можуть брати початок і в мозковому, і в кірковому шарі надниркових залоз, викликаючи підвищення в крові рівня тих чи інших гормонів і в залежності від цього проявляючись різними клінічними синдромами.

Розрізняють 5 основних видів гормонпродуцирующих пухлин надниркових залоз, це:

  • кортикостерома (глюкостерома);
  • Андростерома;
  • кортикоестрома;
  • альдостерома (синдром Конна);
  • феохромоцитома.

У даній статті читач ознайомиться з першими трьома видами пухлин.

Кортикостерома (глюкостерома)

Серед усіх гормонально-активних пухлин надниркових залоз глюкостерома зустрічається найбільш часто, складаючи майже третину випадків. У 70% новоутворення протікає доброякісно, ​​але у третини хворих характеризується злоякісним перебігом. Найчастіше діагностується у жінок, ніж у чоловіків. Зустрічається і у дітей, причому у даної категорії хворих пухлина, як правило, злоякісна.

Глюкостерома — це пухлина мозкового шару надниркових залоз, що викликає підвищення рівня стероїдних гормонів, в першу чергу кортизолу, в крові. В деякій мірі може бути підвищений вміст в крові та інших гормонів: альдостерону і андрогенів.

Патоморфологія глюкостерома

Підвищення рівня стероїдних гормонів в крові відбувається незалежно від центру його регуляції, гіпоталамо-гіпофізарної системи. Однак підвищена їх секреція пригнічує виділення АКТГ аденогипофизом за принципом зворотного зв'язку (тобто мозок розпізнає, що рівень кортикостероїдів в організмі достатній, і не виробляє секрет, що стимулює їх секрецію). В результаті гормони продукує тільки пухлинна тканина, а здорові клітини наднирників, не отримуючи сигналу від мозку, різко уповільнюють свою роботу і рано чи пізно атрофуються. Ці зміни часто зачіпають не тільки той наднирник, в області якого локалізована пухлина, але і протилежний, здоровий орган.

Глюкостерома може носити як доброякісний, так і злоякісний характер, причому висока швидкість прогресування хвороби і важкий стан хворого свідчать на користь саме злоякісної її форми.

Доброякісна кортикостерома характеризується, як правило, односторонній, рідше двосторонньої локалізацією і має вигляд округлого освіти 2-6 см в діаметрі, з гладкою поверхнею, покритого часто пронизаної судинами сполучнотканинною капсулою. Що залишився наднирник зазвичай атрофовані і являє собою смужку тканини, розташованої на пухлини.

Злоякісна кортикостерома може досягати досить значних величин: до 30 см в діаметрі і до 3 кг в масі. Поверхня новоутворення нерівна, горбиста, з конгломератами спаяних між собою вузлів.

Клінічні прояви глюкостерома

Клінічно пухлина даного виду проявляється комплексом симптомів, об'єднаних під назвою синдром Іценко-Кушинга. Від хвороби з однойменною назвою він відрізняється тим, що обумовлений патологією безпосередньо наднирників, а гіпофізарної природи не має.

Пацієнтка, 30 років

Синдром Іценко-Кушинга об'єднує в собі цілий ряд інших симптомокомплексов, про які ми поговоримо нижче.

  1. Диспластичне ожиріння. Характеризується особливостями відкладення жиру: на обличчі (так зване «місяцеподібне обличчя»), в області плечового пояса, попереку і живота. Надлишок жиру в області VII шийного хребця призводить до утворення «клімактеричного горба», друга назва якого «горб вола». У частині випадків маса тіла хворого не збільшується, але відбувається перерозподіл жирової тканини за чоловічим типом (у жінок).
  2. Гіпертензивний синдром. Зустрічається майже у кожного пацієнта, що страждає кортикостерома. Пов'язано з тривалим підвищенням рівня кортизону, який підсилює дію катехоламінів, адреналіну і норадреналіну, а також з гіпокаліємією. Підвищений артеріальний тиск супроводжується інтенсивним головним болем. нерідко йому супроводжують аритмії. На пізніх стадіях хвороби формується серцева недостатність з характерними для неї проявами — асцитом (накопиченням рідини в черевній порожнині) і набряками.
  3. Гетеросексуальний синдром, вторинний гіпогонадизм.Порушення статевої функції також є одним з частих і рано виникають симптомів, зустрічається у порядку 80-95% хворих. У чоловіків знижується статевий потяг і потенція, атрофуються яєчка, у жінок формується вірільний синдром: розбудовується менструальний цикл аж до аменореї. молочні залози зменшуються в розмірах, зовнішні статеві органи гіпертрофуються (збільшується в розмірах клітор), відзначається надмірне оволосіння (гірсутизм).
  4. Міопатія. Характеризується різкою атрофією м'язової тканини, особливо це помітно в області кінцівок: через міопатії вони виглядають різко тонкою.
  5. Системний остеопороз. Розвивається під тривалим впливом на кісткову тканину підвищеного рівня кортизону: вона демінералізуєтся. Пацієнти скаржаться на постійні болі в кістках і схильність до частих переломів, які довго не загоюються. Недолік кальцію добре візуалізується на рентгенограмах.
  6. Трофічні зміни шкіри. Зустрічаються у більш ніж 75% пацієнтів, обумовлені надлишком гормону кортизолу. Представлені множинними стриями (смугами розтягнення шкіри багряного або фіолетового кольору) в області молочних залоз, низу живота, внутрішньої поверхні плечей і стегон. Шкіра истончена, дуже суха, на ній візуалізуються численні висипання гнійничкові характеру і точкові крововиливи. Можливе утворення на гомілках трофічних виразок. а також грибкові ураження як шкіри, так і нігтів. У даній категорії можна відзначити і симптом, що носить назву гірсутизм: це надмірне оволосіння нетипових для цього ділянок шкіри. А в типових місцях, особливо на голові, волосся, навпаки, тьмяніють. стоншуються і випадають.
  7. Енцефалопатія, астено-депресивний синдром. Виявляється у вигляді порушень пам'яті та сну, постійною загальмованістю, різкими змінами настрою, емоційною лабільністю, депресивними станами аж до розвитку психозів.
  8. Вторинний імунодефіцит. Виникає приблизно у 2/3 хворих, проявляється підвищеною схильністю до всіляких інфекцій і повільним одужанням.
  9. Порушення обміну вуглеводів. Виникають у 80% хворих кортикостерома. Характеризуються підвищенням рівня глюкози в крові, як транзиторного характеру, так і стабільним (стероїдний діабет).Кетоацидотичної стану при цьому розвиваються вкрай рідко.

Кортикостерома (глюкостерома) у дітей проявляється тими ж симптомами, що й у дорослих, проте ожиріння у даної категорії хворих частіше має характер генералізованого, порушення обміну вуглеводів більш виражені, а явища остеопорозу — менше. Порушення в статевій сфері проявляються прискореним статевим дозріванням, причому і хлопчики, і дівчатка розвиваються за чоловічим типом.

діагностика глюкостерома

При виявленні симптомів, характерних для синдрому Кушинга, перед лікарем стоїть завдання з'ясувати їх природу: пов'язані ці зміни з залозами, або ж причина їх вище, в гіпофізі.

  • різке підвищення в крові базального (натще) рівня кортизолу;
  • відсутність піків секреції гормонів: протягом доби швидкість їх виділення не змінюється;
  • різке підвищення в сечі рівня 17-ОКС (оксикетостероїди), 17-КС (кетостероидов) і вільного кортизолу;
  • помірне підвищення або нормальний рівень в крові альдостерону і тестостерону;
  • рівень адренокортикотропного гормону в крові або в межах норми, або знижений.

Функціональні навантажувальні проби (визначення рівня кортизолу після введення дексаметазону, яка пригнічувала вироблення гіпофізом АКТГ) негативні, тобто зниження рівня кортикотропного гормонів не відзначається.

За допомогою методів візуалізації — комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії — ідентифікуються як дрібні (до 10 мм), так і великі (понад 1 см) пухлини в області надниркових залоз.

Ультразвукове і рентгенологічне дослідження малоінформативні.

лікування глюкостерома

Даний діагноз є прямим показанням для хірургічного втручання в обсязі повного видалення надниркової залози з боку ураження: односторонньої адреналектоміі.

При пухлинах розмірами не більше 6 см в діаметрі можливе проведення ендоскопічних операцій: видалення новоутворення за допомогою зонда через невеликі отвори в черевній стінці.

Андростерома

Це новоутворення, що характеризується підвищеною продукцією клітинами кори надниркових залоз чоловічих статевих гормонів, андрогенів.

У більшості випадків — у 4 з 5 хворих — ця пухлина є злоякісною. Доброякісна Андростерома є округле утворення сірувато-білого кольору, діаметром 5-6 см, покрите сполучнотканинною капсулою, щільно-еластичної консистенції.Злоякісна ж має вид одиничного вузла або конгломерату вузлів, спаяних між собою, загальним діаметром 15-20 см, м'яко-еластичної консистенції, новоутворення покрите тонкою капсулою. Діагностується, як правило, у жінок, оскільки, зважаючи на клінічних особливостей, у чоловіків часто не розпізнається.

Клінічні прояви андростеромах

У жінок пухлина даного виду проявляється формуванням вирильного синдрому:

  • м'язовий каркас перебудовується за чоловічим типом, тобто розвиваються м'язи верхніх кінцівок;
  • підшкірна жирова клітковина перерозподіляється, зменшуючись в області попереку і стегон: фігура стає схожою на чоловічу;
  • тембр голосу знижується;
  • молочні залози зменшуються в розмірах, а зовнішні статеві органи, навпаки, збільшуються;
  • волосся на голові випадають, а в нетипових для їх росту областях інтенсивно ростуть;
  • порушується аж до аменореї менструальний цикл, виникає безпліддя.

Якщо Андростерома з'являється у дитини, це проявляється передчасним статевим розвитком за чоловічим типом, як у хлопчиків, так і у дівчаток, а також інтенсивним зростанням м'язової тканини і різкого зростання хворого.

діагностика андростеромах

Діагноз виставляється на підставі типової клінічної картини з урахуванням даних лабораторних методів дослідження, в яких визначається:

  • підвищення в крові рівня андростендіону і ДГЕА, а також тестостерону;
  • підвищення в сечі вмісту 17-КС при нормальному або незначно підвищеному рівні в крові кортизолу.

Уточнити діагноз, визначивши локалізацію і зовнішні характеристики пухлини, допоможуть топические методи діагностики: комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія.

лікування андростеромах

Пухлина даного типу лікується виключно оперативно. Обсяг операції залежить від ступеня злоякісності пухлини та інших її характеристик.

кортикоестрома

Це рідкісне, що значною мірою злоякісне захворювання, що виявляється ознаками фемінізації (появою у чоловіків жіночих вторинних статевих ознак). Найчастіше діагностується у чоловіків.

Пов'язана дана патологія з продукцією пухлинними клітинами гормонів естрадіолу та естрону. У нормі вони виробляються в кірковому шарі надниркових залоз лише в незначній кількості, а ефекти їх нівелюються у чоловіків високим рівнем чоловічих статевих гормонів, андрогенів. У разі розвитку пухлини продукція естрогенів різко зростає, що у чоловіків проявляється розвитком вторинних жіночих статевих ознак.

Як правило, кортикоестрома характеризуються невеликими габаритами, маса пухлини зазвичай не перевищує 100 м Проте діагностуються випадки і великих пухлин, але вони зустрічаються рідше. Як було сказано вище, кортикоестрома — новоутворення злоякісні. Їх особливістю є рання інфільтрація приниркової клітковини і проходять в цій області судин.

Клінічні прояви кортикоестрома

У переважній більшості випадків пухлина даного виду діагностується у чоловіків. А виявляється вона зміною будови чоловічого тіла за жіночим типом:

  • найбільш типова ознака цієї пухлини — гінекомастія (збільшення грудних залоз, в яких пальпаторно визначається типова для жіночих грудей залозиста тканина);
  • на більш пізній стадії розвитку пухлини спостерігається перерозподіл жирової тканини (відкладення жиру в області стегон і тазу);
  • зовнішні статеві органи зменшуються в розмірах — атрофуються;
  • знижується лібідо (статевий потяг), відзначається імпотенція;
  • волосяний покрив істотно зменшується;
  • тембр голосу змінюється на більш високий, жіночий;
  • в ряді випадків пацієнти відзначають підвищення артеріального тиску, гіпертензію.

діагностика кортикоестрома

Типова клінічна картина даного захворювання дозволяє запідозрити його, а підтвердити діагноз допоможуть результати лабораторних та інструментальних методів дослідження.

Рівень вмісту естрол і естрадіолу в плазмі крові і сечі різко підвищений. Також підвищено в сечі і зміст 17-КС.

При проведенні комп'ютерної томографії в області надниркових залоз візуалізується типове новоутворення.

Проводячи диференціальну діагностику, слід пам'ятати, що гінекомастія — ознака не однієї лише кортикоестрома, вона супроводжує майже 20 інших захворювань, серед яких найбільш поширені пухлини яєчок і важка патологія печінки.

лікування кортикоестрома

При наявності точного діагнозу кортикоестрома єдиним першочерговим методом лікування є хірургічне видалення пухлини і прилеглих, уражених нею, тканин. Після операції можливе проведення хіміо- і променевої терапії.

У другій частині статті про гормонально-активних пухлинах наднирників ви зможете ознайомитися з такими видами новоутворень, як альдостерома (синдром Конна) і феохромоцитома.

До якого лікаря звернутися

Гормонально-активні пухлини надниркових залоз — сфера інтересів ендокринолога. Однак нерідко хворі вперше звертаються до кардіолога зі скаргами на підвищений артеріальний тиск або до гінеколога з проблемами аменореї і безпліддя. Ці фахівці теж можуть запідозрити ураження наднирників і направити пацієнта до ендокринолога. У разі остеопорозу показана консультація ревматолога. При появі переломів їх лікує травматолог.