Хронічний і гострий мієлобластний лейкоз — прогноз життя, сіптоми, лікування

Хронічний і гострий мієлобластний лейкоз крові

У міжнародній класифікації хвороб, мієлобластний лейкоз — це група хвороб під загальною назвою «Мієлоїдний лейкоз (мієлолейкоз)» C92, в яку включені 8 типів захворювань, що відносяться до злоякісних новоутворень кровотворної тканини. Найбільш поширені серед них вважаються гострий (С92.0) і хронічний (С92.1) мієлоїдний лейкоз.

В цілому, такі лейкози характерні видозміною мієлобластів — клітин, що передують лейкоцитам. Завдяки порушень в різних хромосомах, які до того ж виникають на різних стадіях клітинного формування, бластні клітини не тільки зупиняються в розвитку, але і припиняють вузькоспрямовану спеціалізацію до зрілих форм лейкоцитів: нормобластов, лімфоцитів, моноцитів, еозинофілів і базофілів. Комбінація таких генних змін з мутацією, що викликає втрату контролю клітинного розмноження, власне і викликають лейкоз.

Типи і різновиди мієлобластний лейкозу

У більшості випадків, коли вживаються медичні терміни «гострий» і «хронічний», то мова йде про стадії розвитку або формі одного і того ж захворювання. Але в даному випадку, гострий і хронічний мієлобластні лейкози — це 2 різних типи хвороби крові, які відрізняються причинами, умовами і механізмом зародження, пізніми симптомами, перебігом, терапією і прогнозом виживання.

гострий тип

Гострий мієлобластний лейкоз (ГМЛ) — це злоякісне новоутворення миелоидного паростка крові, для якого характерно неконтрольоване і дуже швидке поділ змінених форм лейкоцитів.

Накопичуючись в червоному кістковому мозку, вони пригнічують його роботу по відтворенню інших формених елементів крові — еритроцитів і тромбоцитів. Тим самим це захворювання становить реальну загрозу життю — без що радить терапії і в залежності від різновиду, хворий проживе всього кілька місяців або тижнів.

Ця хвороба настільки різноманітна, що існує кілька її класифікацій, основне завдання яких полягає в наданні допомоги онкологів і гематологам — чітка і поглиблена диференціація допомагає прийняти правильну стратегію терапії.

За класифікація Всесвітньої системи гострий мієлобластний лейкоз розділений на підгрупи з причин виникнення:

  • генетичні видозміни — описано 9 мутацій генних комбінацій;
  • з попередньої мієлодисплазією — 3 підтипу з 17-ю комбінаціями генів;
  • як наслідок попередньої променевої або хіміотерапії;
  • мієлоїдна саркома;
  • супутня хвороби Дауна;
  • викликана бластним плазмацітоідним дендрітноклеточним новоутворенням;
  • інші причини, в тому числі 10 конкретно описаних різновидів.

Версія франко-британсько-американської класифікації (ФАБ)

Уточнений НАЗВА ГМЛ

мутація різних форм незрілих базофілів

Гострий мієлобластний лейкоз, в самій спрощеній версії, включає в себе 5 підтипів:

  1. мієлоїдний;
  2. Міелоідномоноцітарний;
  3. моноцитарний;
  4. еритроїдної;
  5. Мегакаріоцітарний.

На відміну від гострого лімфобластного лейкозу, що вражає в основному дітей, гострий мієлобластний лейкоз може виникнути в будь-якому віці. При цьому спостерігається закономірність — чим старша вікова група, тим більше кількість захворілих. І хоча частка гострих мієлоїдних лейкозів зі смертельними наслідками в загальній масі злоякісних захворювань крові досить мала (1,5-2%), тенденція до старіння всього населення Землі, робить такий різновид хвороб все частіше зустрічається.

Підтип, який заслуговує на пильну увагу і медичних досліджень — М4-мієломоноцитарний. За статистикою він становить до 15% від усіх ГМЛ. Велика частина хворих становлять латиноамериканці у віковій категорії близько 30 років.

хронічний тип

Основною відмінністю хронічного мієлоїдного лейкозу від гострого є місце скупчення мутованих лімфоцітний бластних клітин.

Хронічний мієлобластний лейкоз (ХМЛ) — це злоякісна патологія, для якої характерно нерегульоване поділ зрілих і юних нейтрофілів, еозинофілів і базофілів.

Швидко і безконтрольно розмножуючись в кістковому мозку, вони накопичуються не в ньому, а в крові. Саме цей факт сприяє більш сприятливому перебігу хвороби і прогнозу тривалості життя.

Історично, ХМЛ став першим лейкозом у якого була встановлена ​​конкретна причина його зародження. За місцем роботи її першовідкривачів, цю специфічну мутацію 8 і 22 хромосом назвали «філадельфійської».

Вікова категорія хворих з хронічним типом мієлоїдної лейкемії більш молода, ніж у ГМЛ — хвороба найчастіше діагностують після 30-40 років, а найбільша кількість хворих на туберкульоз — 50-річні.

Ознаки та симптоми

Як правило, обидва типи мієлоїдних лейкозів дебютують без симптомів і на першій стадії свого розвитку виявляються випадково — під час виконання загального (клінічного) аналізу крові, обумовленого планової диспансеризацією або іншими причинами. Якщо при такому дослідженні фіксується підвищений вміст базофілів, еозинофілів, різного «віку» гранулоцитів і дозрілих мієлоїдних клітин, то можна припустити, що є ймовірність мієлоїдної лейкемії.

При порівнянні симптомів гострого і хронічного різних типів мієлобластних лейкозів, можна знайти як однакові ознаки, так і характерні відмінності. Для гострого типу характерні такі симптоми:

  • підвищена і швидка стомлюваність;
  • втрата апетиту і ваги тіла;
  • блідість шкірних покривів;
  • гарячкові стану;
  • зниження опору інфекціям;
  • кровоточивість і підшкірні гематоми;
  • селезінка та печінка не збільшені;
  • біль в кістках і суглобах;
  • збільшення лімфовузлів зустрічається рідко;
  • у 10% розвивається шкірний лейкоз;
  • синдром Світа — червоні бляшки і папули на обличчі;
  • синдром ДВС.

Хронічний мієлобластний лейкоз, в його другій (хронічної) фазі, можна розпізнати за такими симптомами:

  • почуття переповнення живота;
  • загальне нездужання;
  • пітливість;
  • зниження ваги тіла;
  • подагра;
  • почастішання випадків інфекційних хвороб;
  • зміна кількості тромбоцитів;
  • підвищена кровоточивість;
  • збільшення обсягу селезінки і печінки;
  • серцеві болі і аритмія;
  • тривале підвищення температури в межах 37,1-37,5 ° C.

діагностика

Для уточнення діагнозу за типом і диференціації підтипу застосовуються такі діагностичні методи і лабораторні аналізи:

  • біохімії крові з лейкоцитарною формулою і ШОЕ;
  • цитостатика і цитохімія лейкоцитів крові і складу кісткового мозку, в тому числі із застосуванням світлового микроскопирования, потокової цитометрії та флуоресцентної гібридизації in situ.

В діагностиці ГМЛ важливо точно встановити тип і підвид лейкозу, а також відкинути наявність передлейкозних станів, оскільки всі вони лікуються по-різному.

Для хронічного типу важливо кваліфіковано визначити присутність філадельфійської хромосоми.Найчастіше, така аномалія може маскуватися іншими дефектами.

Лікування гострого та хронічного мієлоїдного лейкозу

Лікування гострого мієлобластний лейкозу складається з двох етапів:

  1. індукція — спрямований на знищення змінених клітин. Для всіх підтипів ОМЛ (виняток МОЗ) застосовується індукційна хіміотерапія «7 + 3» (цітрабін + антрацикліновий антибіотик в перші 3 дні).
  2. консолідація — тривалий підтримуючу терапію, основна мета якого полягає в закріпленні досягнутої повної ремісії, подоланні наслідків хіміотерапії і запобігання рецидивам. Залежно від підтипу ГМЛ і стану хворого це може бути додаткові 3-5 курсів хіміотерапії або трансплантація стовбурових клітин (в разі передування міелодисплазії або первинному рецидив).

Своєчасно розпочате лікування хронічного мієлобластний лейкозу дозволяє зупинити розвиток хвороби в його другій фазі і не дати наступити такий — фазі акселерації і бластного кризу, які можуть перерости в ГМЛ.

Первинна (таргетная) терапія ХМЛ полягає в застосуванні інгібіторів тирозинкінази. Другий і найголовніший метод — трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин. Якщо хворому не показана трансплантація, то застосовують гідреа- і інтерферон-альфа-с або без цитарабіну.

прогноз виживання

гострий тип

Для гострого мієлобластний лейкозу загальний довгостроковий прогноз виживання коливається в межах від 20 до 40 відсотків, а для молодих пацієнтів, які перенесли трансплантацію — від 40 до 50%. Для дітей (до 15 років) прогноз краще, ніж у дорослих. Можна розраховувати на 5-річну виживаність в 70%.

Найбільш несприятливий прогноз для життя — всього лише 15% і частотою виникнення рецидивів близько 80%, можна віднести до ГМЛ з мутаціями в 3,5 і 7 хромосомах. Кращими шансами володіють хворі з підтипами М2, М3 і М4. У них 5-Летняни виживаність дорівнює 70%, а ризик розвитку рецидиву знижений до 30%.

хронічний тип

Для хронічного мієлоїдного лейкозу прогноз набагато вище:

  • 5-річна виживаність при своєчасно розпочатої терапії «7 + 3» — 90%;
  • при пересадці кісткового мозку — більше 15 років.

Якщо ж ХМЛ вчасно не діагностували, то прогноз для продовження життя вкрай несприятливий.

Схожі статті