Поради з огляду червоного вовчака

1. Що таке червоний вовчак (KB)?

Це захворювання сполучної тканини, яке може обмежуватися шкірою або поширюватися з розвитком системного ураження (системний червоний вовчак — ВКВ).

2. Перерахуйте типи шкірної червоного вовчака.

виділяють три основних типи ураження шкіри при червоному вовчаку.
• Гостра шкірний червоний вовчак (ОККВ).
• Підгострий шкірний червоний вовчак (ПККВ).
• Хронічна шкірний червоний вовчак (ХККВ), яку також називають дискоидной вовчак (ДВ).

При цих формах гістологічні зміни подібні, а клінічні прояви істотно розрізняються.

3. Опишіть прояви гострої шкірної червоного вовчака.

зазвичай починається гостро з появи вогнищевих висипань у формі «метелики» на щоках і спинці носа. Висипання часто болючі, сверблять, можуть локалізуватися на відкритих сонцю ділянках шкіри (лоб, периорбітальні ділянки, підборіддя, вушні раковини, шия). Фактично тимчасова зв'язок з впливом сонячних променів простежується дуже часто. Рідше (як правило, у літніх пацієнтів) при ОККВ спостерігається генералізована макулопапульозний висип, що є проявом фоточувствительного дерматиту. У деяких випадках розвивається поширена фототоксическая реакція, що супроводжується появою пухирців, як при токсичному епідермальному некрозі (ТЕН).

4. Чи існує асоціація між ОККВ і ВКВ?

Так. Спостерігається чітка асоціація ОККВ з системними проявами червоного вовчака (тобто з ВКВ) і з її серологічними проявами. Висипання на вилицях спостерігаються в 55 — 90% всіх випадків ВКВ, генералізована макулопапульозний висип — в 35% випадків.

5. Опишіть протягом ОККВ.

характерно хвилеподібний перебіг. із загостреннями після перебування на сонці, триваючими від декількох днів до тижнів. Іноді період загострення затягується, і висипання вирішуються з розвитком залишкової поствоспалітельной гіперпігментації; рубці залишаються рідко, іноді утворюються виразки. Характерно поява виразок (в тому числі, хворобливих) на слизових оболонках рота і носа. ОККВ може поєднуватися з ПККВ і дуже рідко з ХККВ (тобто дискоидной вовчак).

6. Які лабораторні показники при ОККВ позитивні?

деякі показники. результат дослідження яких при ВКВ позитивний:
• Антинуклеарні антитіла (AHA) виявляють у всіх випадках (чутливість становить 95%). Проте AHA малоспеціфічни, навіть незважаючи на те що зустрічаються при дерматомиозите — захворюванні, інші прояви якого можуть бути подібними з червоний вовчак — набагато рідше.
• Антитіла до двуспиральной ДНК (анти-дсДНК) виявляють у 60 — 80% випадків ОККВ. Більш специфічні для ВКВ. Можуть корелювати з активністю ВКВ в цілому, а також з активністю вовчакового нефриту.
• Анти-Sm-антитіла для ВКВ високоспецифічні. Отже, негативний результат дослідження свідчить про відсутність системних проявів.
• Рівень комплементу завжди знижений.

7. Опишіть ураження шкіри при підгострій шкірної червоний вовчак.

В більшості випадків ПККВ є підгострий ураження ділянок шкіри, схильних до впливу сонячного проміння, виникає переважно у жінок, іноді носить генералізований характер. Починається з появи еритематозних папул або бляшок, на місці яких потім утворюються кільцеподібні (на зразок кільцеподібної еритеми) або папульозно-сквамозні і шелушащиеся елементи, як при псоріазі або плоскому лишаї.

Зазвичай протікає без супутніх симптомів (іноді спостерігається невелике свербіння), висипання з'являються і зникають, не залишаючи ні рубців, ні атрофії, іноді спостерігається залишкова пігментація. Ефективне застосування сонцезахисних кремів, глюкокортикостероїдних препаратів місцевої дії і протималярійних засобів.

8. Чи існує асоціація між підгострій ККВ і ВКВ?

Тільки у половини хворих ПККВ спостерігаються лише деякі прояви ВКВ, в основному симптоми ураження кістково-м'язової системи (болі в суглобах кистей і променезап'ясткових суглобах, часто симетричних). «Істинний» артрит розвивається рідко (<2% випадків).

Часто виявляють зміни лабораторних показників. наприклад поява AHA і, особливо, анти-Ro (SS-A) антитіл. У половини хворих ПККВ виявляють 4 і більше діагностичних критеріїв ВКВ, але захворювання протікає менш важко. Проте у деяких хворих ПККВ розвивається ВКВ; отже, необхідно виключати наявність плевриту, перикардиту, неврологічної симптоматики, ураження нирок.

Іноді спостерігаються неспецифічні шкірні прояви червоного вовчака. наприклад сітчасте ливедо, пальпована пурпура, кропив'янка, ішемія дистальних фаланг пальців (обумовлена ​​синдромом Рейно), виразкові ураження слизових оболонок.

9. Чи можуть лікарські засоби викликати розвиток підгострій ККВ?

Так. Головним чином гидрохлортиазид, а також блокатори кальцієвих каналів, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, гризеофульвін.

10. Чи існує асоціація з дискоїдний червоний вовчак (ДКВ)?

У деяких хворих ПККВ розвивається ДКВ. а у деяких — навіть васкуліт з ураженням судин дрібного калібру.

11. Що таке дискоїдний червоний вовчак?

Це найбільш часта шкірна форма червоного вовчака. що характеризується хронічним перебігом і складова 50 — 85% всіх випадків шкірних проявів червоного вовчака.

12. У чому відмінність дискоїдний червоний вовчак від дискоїдний змін при ВКВ?

при ДКВ відсутнє системне ураження і ВКВ розвивається вкрай рідко. Хворіють особи середнього віку; характерні низькі титри AHA і відсутність інших специфічних для ВКВ антитіл (антитіл до нативної ДНК і анти-Sm-антитіл). ДКВ може виникати у 20% хворих ВКВ; а у деяких ( Системний червоний вовчак (ВКВ)

17. Опишіть неспецифічні прояви ВКВ.

Алопеція, панникулит (глибока вовчак ), Бульозні ураження, уртикарний васкуліт, судинна пурпура (пальпована пурпура, яка може призводити до утворення виразок). Вогнищева або генералізована алопеція може виникати незалежно від інших клінічних проявів і асоціюватися із загостренням захворювання. Іноді спостерігаються сітчасте ливедо (особливо в присутності антифосфоліпідних антитіл), а також виразки на слизовій оболонці твердого піднебіння і носоглотки, перфорація носової перегородки, що часто відображає активність захворювання. У 20-30% випадків виявляють синдром Рейно.

18. Що таке глибока вовчак?

це вовчаковий ураження жирової тканини. яке характеризується появою множинних підшкірних вузликів. Шкіра над ними зазвичай залишається інтактною, але іноді на обличчі, проксимальних частинах рук і ніг, молочних залозах, сідницях або тулуб виникають дискоїдні зміни. Вузлики можуть покритися виразками; після загоєння зазвичай залишається підшкірна атрофія. Іноді спостерігається кальцифікація. У більшості хворих виявляють позитивні AHA і антитіла до двухспіральной ДНК.Глибока вовчак виникає також при ДКВ і ВКВ.

19. У кого розвивається червоний вовчак?

ДКВ розвивається у осіб у віці 25-45 років, жінки хворіють в 2 рази частіше за чоловіків. Пік захворюваності ВКВ зазвичай доводиться на 30-40 років, але хворіють також діти та особи похилого віку. Частіше хворіють афроамериканці. Жінки хворіють в 8 разів частіше за чоловіків. Приблизно в 10% випадків спостерігається генетична схильність до ВКВ.

20. Чи можуть лікарські препарати викликати розвиток ВКВ?

Так. Такі препарати, як гидралазин, прокаїнамід, ізоніазид, метилдопа, сульфаніламіди, фенітоїн і пеницилламин, можуть викликати розвиток волчаночноподобного синдрому.