Рахіт: клінічна картина і класифікація

Рахіт: клінічна картина і класифікація

Загальні відомості

Рахіт являє собою хвороба інтенсивно зростаючого організму, спровоковану недоліком вітаміну D або його похідних. Захворювання характеризується порушеннями, пов'язаними з фосфорно-кальцієвих обміном. Крім того, порушується процес мінералізації новообразующимися кістки, не кажучи вже про зміни, що спостерігаються в роботі різних органів і систем. Поширення, форма і тяжкість рахіту обумовлені кліматичними особливостями і умовами життя.

Сьогодні рахіт — це не просто захворювання. Це, перш за все, медико-соціальна проблема, оскільки захворюваність дітей залежить від якості життя їх, а також їх батьків. До того ж рахіт — це причина розвитку багатьох супутніх хвороб дитини. Так, виявлені при рахіті порушення функціонування імунної системи, а також м'язова гіпотонія розташовують до частих простудних захворювань.

Серед важких ускладнень рахіту найбільш поширеними є:

  • остеопороз (витончення кісткової тканини, що приводить до переломів і деформації кісток),
  • остеомаляція (розм'якшення і деформування кістки через порушення мінерального обміну),
  • порушення постави,
  • миелофиброз (анемія різної вираженості),
  • карієс,
  • анемія (або недокрів'я).

Через зниження засвоєння кальцію, фосфору і магнію при рахіті часто розвиваються порушення моторики шлунково-кишкового тракту, що проявляються закрепами, дискинезиями жовчовивідних шляхів і, відповідно, дванадцятипалої кишки.

Рахіт найчастіше зустрічається у великих промислових містах, розташованих в помірних широтах, тоді як у сільській місцевості, де діти більшу частину часу проводять на свіжому повітрі, це захворювання зустрічається набагато рідше. У тропіках рахіт — це вкрай рідкісне явище. Хвороба відрізняється сезонним характером, частіше виникаючи взимку і навесні. Дані спостереження вказують на те, що причинним фактором рахіту є, перш за все, недостатня кількість сонячного світла (або вітаміну D).

Вітамін D утворюється з стеринів при дії ультрафіолетових променів безпосередньо на шкірний покрив і кров, яка протікає в поверхневих судинах.У тому випадку, якщо діти мало бувають на вулиці, а, отже, практично не піддаються впливу ультрафіолетових променів, вітамін D утворюється в недостатній кількості, тим самим провокуючи розвиток ряду розладів в повноцінному обміні речовин. Деякі батьки помилково вважають, що компенсувати недолік сонячних променів можна, якщо регулярно викладати дитину на підвіконня. Але ультрафіолетові промені, які викликають утворення вітаміну D, абсолютно не проходять крізь шибки або через одяг.

Заповнити недолік вітаміну D в організмі можна, вживаючи яєчний жовток, риб'ячий ікру, печінку багатьох тварин. Однак на першому році життя (саме в цей час в основному хворіють на рахіт) не представляється можливим давати дітям перераховані продукти в необхідній кількості, оскільки концентрація вітаміну D в них досить невелика, тому вживання малих порцій не дасть ніякого ефекту. Достатня кількість вітаміну D присутній в риб'ячому жирі, який в нашій країні є скоріше ліками, ніж продуктом харчування. У коров'ячому, а також жіночому молоці міститься невелика кількість вітаміну D. У свою чергу, на півдні, де матері-годувальниці піддаються в достатній мірі впливу сонячного світла, молоко містить значні кількості необхідного для попередження розвитку рахіту вітаміну D. Така ж ситуація спостерігається на Крайній Півночі , де годує жінка вживає в їжу велику кількість риб'ячого жиру, не кажучи вже про м'ясо морських звірів або птахів.

Слід відзначити той важливий факт, що в деяких випадках причиною захворювання дитини рахіт є особливості його організму. Так, малюки, народжені раніше встановленого терміну, хворіють на рахіт набагато частіше і важче, ніж доношені діти, оскільки зростають вони вкрай інтенсивно, а, отже, і потреба у них в вітаміні D (як і в мінеральних солях) дуже висока. Іноді у малюків діагностується розлад вуглеводного обміну, яке супроводжується ацидозом (зміною кислотно-лужного балансу), в ході якого розвивається завзятий рахіт, досить погано піддається лікуванню. Деякі хвороби, що протікають з розладом функціонування печінки і нирок, теж сприяють розвитку важкої форми рахіту (у таких випадках, які зустрічаються вкрай рідко, мова йде про вторинний рахіт).

Раніше стверджувалося, що в етіології даного захворювання головна роль належала спадковості і конституції дитини, але з часом дана думка була спростована. Так, було встановлено, що вирішальним фактором є в першу чергу умови зовнішнього середовища, оскільки саме під їх впливом видозмінюється як конституція, так і спадковість.

Сприятливі фактори

  • збільшена ступінь потреби у вітаміні D малюків в віці до року, пов'язана, перш за все, з посиленим ростом, а також інтенсивним формуванням скелета,
  • різні патології вагітності,
  • захворювання, що не торкаються статеву систему матері (екстрагенітальні),
  • нераціональне вигодовування, а саме надлишок вуглеводів або білків в раціоні,
  • штучне вигодовування (справа в тому, що співвідношення фосфору, а також кальцію в коров'ячому молоці абсолютно не відповідає потребам організму дитини),
  • хвороби шлунково-кишкового тракту,
  • інфекційні захворювання, що провокують розвиток ацидозу,
  • недостатнє перебування малюка на свіжому повітрі,
  • надмірне укутування дитини,
  • запиленість повітря,
  • надмірна кількість розсіяного світла, який ускладнює внутрішнє формування вітаміну D.

Як говорилося вище, найважливіша роль в здійсненні повноцінного фосфорно-кальцієвого обміну відведена вітаміну D, що надходить в організм дитини з їжею або утворюється в шкірному покриві під впливом ультрафіолетового опромінення. В цілому вітамін D — це малоактивне сполука, яка впливає на організм за допомогою своїх активних похідних (саме їх біологічна активність в десятки або навіть в сотні разів перевищує показники активності самого вітаміну D).

Недолік хоча б одного з похідних вітаміну D провокує зниження освіти зв'язує кальцій білка, а також всмоктування солей кальцію в самому кишечнику. А ось нестача кальцію і магнію тягне за собою посилення функції прищитоподібних залоз.

Треба сказати, що вплив вітаміну D безпосередньо на обмін кальцію багато в чому залежить від таких факторів як рівень гормонів, від електролітного обміну і, звичайно, функціонального стану органів в цілому. Так, паратиреоїдного гормон, що виробляється околощітовіднимі залозами, покликаний стимулювати всмоктування не тільки кальцію в кишечнику, але і всмоктування кальцію з кістки, виключаючи тим самим недолік даного елемента в організмі.

При нестачі вітаміну D посилюється виведення з сечею амінокислот, внаслідок чого порушується структура органічної матриці кістки (або колагену).Результат порушення процесу фосфорно-кальцієвого обміну — це патологічні зміни, що впливають на зростання, порушення звапніння, а також розм'якшення і деформування кісток, надмірний розвиток кісткових необизвествленних тканин. До того ж порушуються й інші види обміну (мова йде про білковий, вуглеводний і жировий обмін), виникають розлади функцій ЦНС і внутрішніх органів.

симптоматика

При рахіті відбувається ураження практично всіх систем організму, що проявляється характерною для кожної системи симптоматикою, про яку й піде мова далі.

Нервова система
Початковими ознаками рахіту є функціональні порушення, що відбуваються в нервовій системі, які проявляються занепокоєнням, плаксивість, безсоння, здригуваннями під час сну, вираженою пітливістю (інтенсивно пітніє голова в зоні потилиці, при цьому клейкий по консистенції піт дратує шкірний покрив, викликаючи свербіж). Дитина починає тертися головою об подушку, внаслідок чого у нього спостерігається облисіння потилиці, що є симптомом починається рахіту.

Важливий симптом захворювання — це гіперестезія, при якій фіксується підвищена чутливість до різних подразників, що впливають на органи чуття. Найчастіше при спробі взяти малюка на руки він починає плакати і проявляти занепокоєння.

При тяжкому перебігу рахіту відзначаються зміни ЦНС, серед яких загальна рухова загальмованість, малорухливість, повільність, утруднення вироблення умовних рефлексів.

Кістки людини
Відбувається поразка всього скелета, при цьому клінічні прояви найбільш виражені в інтенсивно зростаючих в тому чи іншому віці кістках. Наприклад, при розвитку рахіту в перші три місяці життя зміни фіксуються з боку черепних кісток, тоді як при утворенні захворювання у віці від трьох до шести місяців зміни спостерігаються в кістках, що відносяться до грудної клітки. У дітей, вік яких перевищує шість місяців, уражаються кістки кінцівок, а також таза.

Види змін кісток
1. Остеомаляція — недостатня мінералізація кісткової тканини. Виявляється ураженням кісток черепа, грудної клітки і кінцівок.

Остеомаляція проявляється наступними симптомами:

  • розм'якшенням країв великого джерельця, а також швів,
  • Краніотабес (розм'якшенням кісток черепа, що призводить до його деформації, причому в більшості випадків уражається саме потилична кістка),
  • розм'якшення ребер, що приводить до утворення Гаррісонова борозни, що представляє собою вдавлені грудної клітини, а також розширення її нижньої області,
  • викривлення кісток кінцівок, внаслідок чого ноги дитини приймають О або Х-подібну форму.

2. остеоїдна гіперплазія — інтенсивне розростання остеоидной тканини. Проявляється збільшенням лобових, тім'яних і потиличних горбів, формуванням рахітичних «чоток» з п'ятого по восьме ребра ( «чотки» утворюються в тому місці, де кісткова тканина переходить в хрящову). Крім того, спостерігається ураження кісток кінцівок, що виявляється утворенням «браслеток» в зоні зап'ястя і «ниток перлів» на пальцях.

3. Остеопороз — прогресуюча системна хвороба, при якій відбувається ураження скелета людини, зниження щільності і порушення структури кісткової тканини. Так, кістки набувають рихлість, через що схильні до переломів навіть при несуттєвих навантаженнях.

м'язова система
Важливими проявами рахіту є слабкість зв'язкового апарату, а також гіпотонія м'язів, при якій спостерігається знижений м'язовий тонус. Так, слабкість зв'язкового апарату тягне за собою «розхитаність» суглобів, внаслідок чого хворий може здійснювати рухи більшого обсягу. Наприклад, діти, лежачи на спині, можуть з легкістю притягувати стопу на-віч або закидати її за голову. Характерною є і сама поза хворого, який сидить з щільно схрещеними ногами, підпираючи при цьому тулуб руками.

Якщо говорити про гіпотонії м'язів безпосередньо передньої черевної стінки, то вона проявляється розпластаним животом, при цьому фіксується розбіжність прямих м'язів (так званий «жаб'ячий живіт»). Крім того, порушуються також і статичні функції: так, діти, що хворіють на рахіт, набагато пізніше починають самостійно тримати голову, сидіти, повзати, стояти і ходити, у них формується «рахітіческій горб».

Інші органи і системи
У певної частини дітей в період розпалу рахіту діагностується гіпохромна анемія, при якій колірний показник крові через нестачу гемоглобіну менше 0,8.

Часто відзначається збільшення таких органів як печінка і селезінка (так званий гепатоліенальнийсиндром).

Не можна не сказати і про зміни, що зачіпають грудну клітку, які разом з гіпотонією мускулатури провокують розлади дихання при рахітах другого і третього ступеня. Так, у дітей спостерігаються задишка і ціаноз, порушується вентиляція легенів, що в ряді випадків призводить до утворення ділянок ателектазу (або спадання тканини) в легенях, а це, в свою чергу, є фактором до розвитку пневмонії.

Різні порушення екскурсії грудної клітини, а також недостатнє скорочення діафрагми можуть призвести до порушення гемодинаміки, що виявляється тахікардією, приглушення серцевих тонів і функціональним систолічним шумом. Іноді відзначаються патології, пов'язані з роботою травної та сечової систем.

клінічна картина


початковий період
Перші симптоми рахіту з'являються у дітей у віці двох — трьох місяців. В першу чергу змінюється поведінка дитини, який стає неспокійним і боягузливим. Діти гостро реагують на всі зовнішні подразники, а саме на гучний шум, дотику і раптові спалахи світла. Сон відрізняється поверховістю і тривожністю.
Спостерігається посилене потовиділення (піт має кислий запах), а також стійкий червоний дермографізм, при якому на шкірному покриві з'являються смуги червоного або рожевого кольору. У цей період фізіологічний гіпертонус м'язів, характерний для даного віку, поступається місцем м'язової гіпотонії. Спостерігається податливість швів черепа, а також країв великого джерельця. Крім того, намічаються потовщення на ребрах (або «рахітичні чотки»).

В ході рентгенограми кісток зап'ястя виявляється невелике розрідження кісткової тканини, тоді як при біохімічному дослідженні крові відзначається нормальна або підвищена концентрація кальцію, а також зниження концентрації фосфатів (цілком можливим є фіксування підвищення активності лужної фосфатази). Аналіз сечі виявляє фосфатурію, збільшений вміст не тільки аміаку, а й амінокислот.

період розпалу
Цей період характерний для дітей у віці шести місяців. Він проявляється більш значними розладами як з боку центральної нервової системи, так і з боку опорно-рухового апарату.Так, процеси остеомаляції, які яскраво виражені під час гострого перебігу рахіту, провокують розм'якшення плоских кісток черепа. Деформується і стає податливою грудна клітка, яка вдавлюється в нижню третину грудини (так звана «груди шевця) або випирає (« куряча »груди).

Характерні для цього періоду викривлення трубчастих кісток і формування звуженого плоскорахитического таза. Внаслідок вираженого розм'якшення ребер з'являється харрісонова борозна. Крім того, період розпалу супроводжується утворенням гіпертрофованих лобових, а також тім'яних горбів, значним потовщенням в зоні зап'ясть, зчленувань ребер і хрящів. У цей час з'являються «браслетки», «рахітичні чотки» і «нитки перлів».

На рентгенограмі довгих трубчастих кісток проглядаються бокаловидні розширення відділу трубчастої кістки, яка прилягає до епіфізарно платівці. Крім того, спостерігається розмитість і нечіткість місць попереднього звапнення.

Чітко виражені гіпофосфатемія (або зниження рівня фосфатів нижче норми) і помірна гіпокальціємія (або зниження рівня кальцію нижче норми), не кажучи вже про підвищену активність лужної фосфатази.

період реконвалесценції
У цей період спостерігається поліпшення самопочуття дитини. Так, значно поліпшуються або нормалізуються всі статичні функції, тоді як в ході рентгенограми виявляється нерівномірне ущільнення зон зростання. При цьому вміст фосфору безпосередньо в крові досягає показників норми, а може і зовсім перевищувати їх. Невелика гіпокальціємія може бути збережена, а в деяких випадках навіть посилюватися.

Період залишкових явищ
Для цієї фази характерні, по-перше, нормалізація біохімічних показників, по-друге, зникнення ознак активного рахіту, що свідчить про перехід хвороби з активної стадії в неактивну. Але все ж ознаки перенесеного захворювання (наприклад, залишкові деформації скелета або м'язова гіпотонія) можуть протягом тривалого часу зберігатися.

Класифікація

За ступенем тяжкості
Згідно з цією класифікацією, рахіт буває легким, середньої тяжкості і важким.

  1. Легка стадія захворювання характеризується порушеннями з боку функціонування центральної, а також вегетативної нервової систем, що проявляється тривогою малюка, лякливістю, занепокоєнням, підвищеним потовиділенням, дратівливістю.До того ж страждають м'язова і кісткова системи: так, у дитини діагностується гіпотонія, тоді як краю великого джерельця набувають податливість.
  2. Середня тяжкість перебігу захворювання характеризується більш вираженими змінами, що відбуваються в кістковій системі, а саме формуванням тім'яних горбів, деформацією грудної клітки, гіпотонією м'язів, «жаб'ячим животом».
  3. Важкий перебіг рахіту на сьогоднішній день практично не зустрічається. Виявляється важка ступінь перебігу захворювання серйозними змінами з боку функціонування ЦНС: порушенням сну і апетиту, загальмованістю, а також відставанням в мовному розвитку і рухових навичках. Спостерігаються і зміни кісткової системи, які мають характер множинних деформацій (мова йде про розм'якшення кісток основи черепа і западання перенісся, про «олімпійський» лоб і грубу деформацію грудної клітки, кінцівок, а також кісток тазу). Крім того, можливі переломи кісток, причому як без зміщення, так і з кутовим зміщенням. Діагностуються виражені зміни, що відбуваються в м'язовій системі (наприклад, порушення статичних функцій). Істотно збільшуються в розмірах печінка і селезінка, порушується робота органів шлунково-кишкового тракту і дихання, спостерігається анемія. Все це може привести до порушення часу появи і порядку прорізування зубів, до затримки розвитку статичних і моторних функцій (діти, хворі важким ступенем рахіту, не можуть самостійно сідати, вставати і ходити).

Характер перебігу рахіту
Рахіт може протікати гостро або підгостро, а може мати рецидивуючий перебіг.

  1. Гостре протягом характеризується швидким наростанням симптоматики, переважанням процесів остеомаляції. Такий характер перебігу рахіту діагностується в основному на першому півріччі життя, зустрічаючись в основному у недоношених, які часто хворіють, а також мають надлишкову масу тіла малюків.
  2. При підгострому перебігу спостерігається повільний розвиток хвороби. Основними симптомами є утворюються лобові або тім'яні горби, реберні «чотки», «браслетки» і «нитки перлів». А ось краниотабес при підгострому перебігу не спостерігається. У зоні ризику опиняються діти після шести місяців, які отримували посилене харчування.Крім того, часто такий перебіг характерно для дітей, які отримали недостатня кількість вітаміну D саме в профілактичних цілях.
  3. Рецидивуючий перебіг характеризується періодами поліпшення стану, які, в свою чергу, змінюються загостреннями течії рахіту. Це може бути спровоковано раннім перериванням лікування, діагностуванням супутніх захворювань, а також нераціональним харчування. Основний рентгенографічний ознака — це поява в області зростання кістки своєрідних смуг окостеніння, число яких повністю відповідає числу загострень.

Існує три варіанти перебігу захворювання: кальційпеніческій, фосфопеніческій, а також рахіт, при якому не відбуваються зміни концентрації кальцію і фосфору безпосередньо в крові.
Симптоматика кальційпеніческого рахіту

  • класичні кісткові зміни з превалюванням процесів остеомаляції,
  • тремор (або тремтіння) рук,
  • порушення сну,
  • безпричинне занепокоєння,
  • відрижки,
  • дисфункція кишечника,
  • підвищена пітливість,
  • тахікардія (або збільшення частоти скорочень серця),
  • білий дермографізм,
  • зниження в крові кальцію і еритроцитів, що призводить до збільшення рівня ПТГ,
  • зменшення концентрації кальцитоніну.

Симптоматика фосфопеніческого рахіту

  • загальна млявість,
  • виражена м'язова гіпотонія,
  • слабкість зв'язкового апарату,
  • збільшення живота,
  • ознаки гіперплазії остеоидной тканини,
  • гипофосфатемия (або зниження рівня фосфатів безпосередньо в крові),
  • гиперфосфатурия (збільшення вмісту фосфатів в сечі),
  • високий рівень паратгормону, а також кальцитонина в сироватці крові.

При рахіті без виражених змін концентрації кальцію і фосфору найчастіше не спостерігається чітких клінічних змін в роботі нервової або м'язової систем. Для даної форми рахіту характерно підгострий перебіг, що супроводжується утворенням тім'яних і лобових горбів.

Коментувати або поділитися досвідом: